Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP): Sintomas, Causas e Tratamento

O que é a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)?

A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é um distúrbio cerebral degenerativo raro que afeta gravemente o movimento, o controle da marcha, o equilíbrio, a visão, a fala e a cognição do paciente.

Clinicamente, a PSP é classificada como um tipo de parkinsonismo atípico [1]. O termo parkinsonismo engloba uma série de distúrbios do movimento que compartilham características comuns com a Doença de Parkinson, como tremores, bradicinesia (lentidão dos movimentos), rigidez muscular e instabilidade postural [2]. Embora a Doença de Parkinson clássica seja a causa mais comum desse conjunto de sintomas (cerca de 80% dos casos), a Paralisia Supranuclear Progressiva representa uma causa muito menos frequente, porém mais agressiva e de rápida evolução [1].

O nome da doença descreve exatamente a sua natureza e localização anatômica:

• Progressiva: Significa que a doença piora gradativamente com o tempo.

• Supranuclear: Refere-se à região do cérebro danificada, que fica “acima” (supra) dos aglomerados de células nervosas chamados de núcleos. Estes núcleos afetados são predominantemente os responsáveis pelo controle dos movimentos oculares [1].

• Paralisia: Refere-se à fraqueza e à perda de função que a doença causa nos músculos e movimentos corporais.

Causas e Fisiopatologia

A causa exata do desenvolvimento da Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) ainda é desconhecida pela ciência médica. No entanto, sabe-se que os sinais e sintomas incapacitantes são causados pela deterioração e morte das células cerebrais em áreas críticas, como o tronco cerebral, o córtex cerebral, o cerebelo e os gânglios da base. Essas áreas são fundamentais para o controle motor do corpo (mesencéfalo) e para as funções executivas e de pensamento (lobo frontal) [3].

Acredita-se que essa deterioração celular seja impulsionada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada Tau [4]. Quando essa proteína se acumula de forma incorreta, as células nervosas perdem a capacidade de funcionar adequadamente e morrem, sendo esta a marca registrada da condição em exames patológicos.

A área do cérebro mais severamente afetada é a substância negra. Quanto maior for o impacto e a perda de neurônios na substância negra, mais pronunciados e visíveis serão os sinais motores da paralisia [3]. Atualmente, as pesquisas científicas estão concentradas em identificar genes que possam predispor um indivíduo à doença e em buscar terapias genéticas ou farmacológicas que impeçam o agrupamento da proteína Tau [1].

Prevalência e Expectativa de Vida

Apesar de ser considerada uma doença neurológica incomum, a PSP é a forma degenerativa mais frequente entre os parkinsonismos atípicos [4]. A doença atinge levemente mais os homens do que as mulheres, e os sintomas geralmente começam a se manifestar no final da idade adulta, sendo o início típico na faixa dos 60 anos de idade [5].

Após o início clínico da doença, os sintomas se agravam de forma implacável, não havendo cura conhecida até o momento. A expectativa de vida, na maioria dos casos, varia de 5 a 9 anos após o aparecimento dos primeiros sinais, sendo raro que os pacientes sobrevivam por mais de uma década [6]. Estima-se que a PSP tenha uma prevalência mundial de 3 a 6,4 casos para cada 100.000 habitantes, embora muitos casos permaneçam sem diagnóstico adequado ao longo da vida [6].

Principais Sintomas e Sinais Clínicos

A progressão da doença afeta múltiplos sistemas do corpo, gerando uma cascata de sintomas motores, visuais e cognitivos.

1. Distúrbios de Marcha e Equilíbrio

Os sinais mais precoces e marcantes da PSP estão relacionados ao equilíbrio [7]. Uma perda súbita de estabilidade postural, frequentemente resultando em quedas para trás, é um sintoma clássico e um dos principais alertas iniciais da doença [1]. Com a evolução do quadro, os movimentos tornam-se lentos e desajeitados. A marcha do paciente se altera significativamente: cada passo torna-se lento, deliberado e com uma base de apoio alargada (pernas mais abertas para tentar manter o equilíbrio) [1]. Eventualmente, a gravidade da instabilidade obriga a maioria dos pacientes a utilizar cadeiras de rodas para evitar fraturas [7].

2. Disfunções Visuais (Oftalmoplegia)

Outra característica clínica exclusiva da PSP são os graves problemas visuais [7]. Anormalidades no movimento dos olhos costumam se desenvolver alguns anos após os problemas motores iniciais. O sinal mais revelador é a incapacidade de mover os olhos para cima e para baixo (paralisia do olhar vertical). Além disso, os pacientes podem apresentar dificuldade para abrir e fechar as pálpebras, redução drástica na frequência das piscadas (olhar fixo) e retração palpebral. Todas essas alterações levam à visão embaçada, visão dupla (diplopia) e forte sensibilidade à luz (fotofobia). Em estágios terminais, os olhos podem perder completamente a capacidade de movimento [1].

3. Alterações de Fala e Deglutição

Os pacientes frequentemente desenvolvem dificuldades severas para engolir (disfagia) e para articular as palavras (disartria) [1]. A fala torna-se arrastada, ininteligível e de baixo volume. O quadro de disfagia é particularmente perigoso, pois aumenta exponencialmente o risco de engasgos e, consequentemente, de pneumonia aspirativa — que é uma das principais causas de óbito nesta população.

4. Mudanças Cognitivas e Comportamentais

O envolvimento do lobo frontal resulta em alterações profundas na personalidade, comportamento e cognição [7]. Mudanças de personalidade frequentemente se manifestam como apatia profunda (perda total de interesse e entusiasmo pelas atividades diárias e entes queridos). As mudanças cognitivas incluem lentidão de pensamento, perda de memória, e grande dificuldade com atenção, planejamento e resolução de problemas [3].

Diagnóstico: Diferenciando da Doença de Parkinson

Não existem testes laboratoriais de sangue ou técnicas de imagem que possam confirmar 100% o diagnóstico de PSP em pacientes vivos no momento [4]. O diagnóstico é puramente clínico, baseado no histórico do paciente, observação dos sintomas cardinais e exames físicos e neurológicos minuciosos.

As ressonâncias magnéticas (RM) do encéfalo são utilizadas para descartar outras condições e frequentemente demonstram atrofia (encolhimento) do mesencéfalo — o clássico “sinal do beija-flor” na imagem sagital — além de desenvolvimento de placas devido à perda neuronal nos gânglios da base, cerebelo e tronco cerebral [8].

A PSP é frequentemente diagnosticada de forma errônea em seus estágios iniciais. Devido à rigidez e à marcha lenta, muitos pacientes recebem inicialmente o diagnóstico de Doença de Parkinson. No entanto, características como quedas precoces para trás e a paralisia do olhar vertical ajudam os neurologistas a diferenciar a PSP. Da mesma forma, as alterações cognitivas e a apatia fazem com que alguns médicos confundam o quadro inicial com depressão severa ou demência de Alzheimer.

Tratamento e Intervenção Fisioterapêutica

Até o momento, não existe benefício de longo prazo comprovado com o uso de medicamentos para curar ou interromper a progressão desta doença [4]. Terapias padrão para o Parkinson, como a Levodopa, geralmente oferecem apenas melhorias transitórias, temporárias e limitadas na rigidez da marcha. Toxina botulínica (Botox) pode ser injetada ao redor dos olhos para aliviar o fechamento involuntário das pálpebras, melhorando a visão temporariamente.

Como o tratamento farmacológico tem eficácia baixíssima [4], a principal linha de cuidado foca no manejo dos sintomas, prevenção de complicações e manutenção da qualidade de vida, sendo o paciente fortemente dependente do trabalho da fisioterapia e da terapia ocupacional.

O Papel da Fisioterapia na PSP

As intervenções não medicamentosas são vitais. O uso de dispositivos auxiliares de marcha contrapesados é frequentemente prescrito para prevenir as quedas para trás. Óculos com lentes prismáticas também são muito utilizados, pois compensam a incapacidade do paciente de olhar para baixo, permitindo que ele veja o chão e melhore a marcha e o equilíbrio [4].

Estudos mostram que o exercício terapêutico guiado apresenta evidências robustas na manutenção da força, coordenação e equilíbrio [9]. A maioria das intervenções de excelência na fisioterapia neurológica para PSP inclui um regime estruturado contendo:

• Exercícios aeróbicos de baixo impacto.

• Treinamento intensivo de transferências (como levantar da cadeira) e equilíbrio dinâmico.

• Treinamento específico de marcha.

• Uso de ferramentas com pesos ou contrapesos no tronco para prevenir quedas para trás durante o treino.

• Treinamento de flexibilidade e alongamento de cadeias encurtadas [6].

• Rotinas baseadas em tarefas funcionais e orientadas a objetivos do dia a dia.

• Treinamento de rastreamento visual associado ao movimento da cabeça.

• Exercícios motor-cognitivos (dupla tarefa), visando retardar o declínio frontal.

Para que se observem melhorias clínicas significativas ou manutenção do quadro motor, recomenda-se que um programa de exercícios neurológicos seguindo essas diretrizes seja realizado por cerca de 1 a 2 horas diárias, de 4 a 5 dias por semana [9].

Referências Bibliográficas

1. Parkinson Canada. Progressive Supranuclear Palsy.

2. International Parkinson Movement Disorder Society. Parkinson’s Disease & Parkinsonism.

3. Webmd. Parkinson’s Disease and Progressive Supranuclear Palsy.

4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet.

5. Parkinson’s Association of Ireland. Progressive Supranuclear Palsy – PSP (and Cortico Basal Degeneration – CBD).

6. Johns Hopkins Medicine. Progressive Supranuclear Palsy.

7. US National Library of Medicine. Progressive Supranuclear Palsy.

8. Agid, Y., Duyckaerts, C., Hauw, JJ., Verny, M. The significance of cortical pathology in progressive supranucleur palsy [abstract]. PubMed 1996; 1123-36.

9. Clerici I, Ferrazzoli D, Maestri R, Bossio F, Zivi I, Canesi M, Pezzoli G, Frazzitta G. Rehabilitation in progressive supranuclear palsy: Effectiveness of two multidisciplinary treatments. PloS one. 2017 Feb 3;12(2):e0170927.

10. Progressive Supranuclear Palsy Differential Diagnoses.

11. Hall DA, et al. Scales to Assess Clinical Features of Progressive Supranuclear Palsy: MDS Task Force Report. Movement Disorders Clinical Practice. 2015 Jun 1;2(2):127-34.