Malformação de Arnold Chiari Ir para: navegação, pesquisa

Introdução

Malformação de Arnold Chiari, também conhecida como malformação tipo II de Chiari, faz parte de um grupo de malformações cerebrais que afetam o cerebelo ^[1] . Nomeado após Hans Chiari e Julius Arnold, os patologistas que primeiro descreveram o grupo de malformações ^[2] . Esta condição está quase sempre associada à mielomeningocele, a forma mais grave de espinha bífida.

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Normalmente, o cerebelo e partes do tronco encefálico situam-se em um espaço recuado na parte inferior traseira do crânio, acima do forame magno (uma abertura em forma de funil para o canal medular). Quando parte do cerebelo está localizada abaixo do forame magno, é chamada de malformação de Chiari. Na Malformação de Arnold Chiari, tanto o tecido cerebelar como o tronco cerebral se projetam para o forame magno e o vermis cerebelar (o tecido nervoso que liga as duas metades do cerebelo) pode estar apenas parcialmente completo ou ausente.

Esta condição tem as manifestações do crânio, dural, cérebro, espinhal e medula espinhal, incluindo o deslocamento para baixo da medula, quarto ventrículo e cerebelo para o canal espinhal cervical, bem como o alongamento da ponte e do quarto ventrículo, provavelmente devido a um relativamente pequena fossa posterior ^[3] .

O tronco cerebral é alongado e deslocado para a abertura da base do crânio e para o topo do canal vertebral ^[4] . Muitas vezes é dobrado. O tronco cerebral, os nervos cranianos e a parte inferior do cerebelo podem ser esticados ou comprimidos. Isso significa que qualquer uma das funções controladas por essas áreas pode ser afetada;

Apresentação clínica

Muitas pessoas com malformação de Arnold Chiari não apresentam sintomas evidentes. Acredita-se que mecanismos compressivos causem sintomas, mas é provável que o estiramento de nervos cranianos com localização anormal possa provocar sintomas. Nos bebés, os sintomas mais comuns são um choro fraco ou ausente, dificuldades respiratórias, incluindo estridor, arqueamento do pescoço, incapacidade de se desenvolver e dificuldades de alimentação ou deglutição.

O bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) pode causar a formação de uma siringe, que pode levar à siringomielia . Sintomas da medula central, como fraqueza nas mãos, perda sensorial e, em casos graves, paralisia podem ocorrer.

Os sintomas comuns que as pessoas com malformações do tipo II de Chiari podem experimentar são:

• dores de cabeça (geralmente na parte de trás da cabeça e muitas vezes agravadas pela tosse, espirro ou esforço)
• dor de pescoço
• tontura e problemas de equilíbrio
• perda auditiva e / ou zumbido
• fraqueza muscular e paralisia
• problemas visuais e nistagmo
• dificuldades de deglutição
• disestesia nos membros

Procedimentos de diagnóstico

Os principais testes para o diagnóstico da Malformação de Arnold Chiari são ressonância magnética e tomografia computadorizada ^[5] . Uma ressonância magnética mostrará o fluxo anormal do LCR e a configuração e posição do cérebro e da medula espinhal ^[6] . A ultrassonografia pré-natal mostra uma indentação do osso frontal com um cerebelo de forma anormal ^[7] .

Diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é o tipo de malformação de Chiari .

• Chiari I malformação não tem um myelomeningocoele.
• Chiari III tem uma encefalocele cervical occipital e / ou alta.
• Chiari IV tem hipoplasia cerebelar grave sem deslocamento do cerebelo através do forame magno.

Epidemiologia

Costumava-se dizer que as malformações de Chiari são raras, mas com o uso rotineiro da ressonância magnética, a malformação de Chiari é descoberta com frequência crescente.   O Chiari II é encontrado em todas as crianças com mielomeningocele, embora menos de um terço desenvolva sintomas referentes a essa malformação ^[8] .

Gestão de Fisioterapia

A fisioterapia pode ajudar com muitos dos sintomas causados ​​pela Malformação de Arnold Chiari:

• A reabilitação vestibular é indicada quando os pacientes apresentam problemas vestibulares
• Técnicas de tecidos moles de fisioterapia conservadora podem ser benéficas para a dor cervical
• Técnicas de tecidos moles podem ser benéficas para dores de cabeça

Intervenções Cirúrgicas

Recursos

Veja os recursos na página de Malformações de Chiari para links para itens úteis da Brain & Spine Foundation.

Referências

1. Koehler PJ. ↑ Koehler PJ. A descrição de Chiari da ectopia cerebelar (1891). Com um resumo das contribuições de Cleland e Arnold e algumas observações iniciais sobre defeitos do tubo neural. J Neurosurg. Nov 1991; 75 (5): 823-6
2. Schijman (2004). ↑ Schijman (2004). “História, formas anatômicas e patogênese das malformações de Chiari”. Sistema nervoso da criança 20 (5): 323
3. Truivit CL, Backovich A. Disorders of brain development. ↑ Truivit CL, Backovich A. Distúrbios do desenvolvimento cerebral. Em: Atlas SW, ed. Ressonância Magnética do Cérebro e da Espinha. 2ª ed. Filadélfia, Pa: Lippincott-Raven; 1996.
4. Stevenson KL. ↑ Stevenson KL. Malformação tipo II de Chiari: passado, presente e futuro. Neurosurg Focus. 15 de fevereiro de 2004; 16 (2): E5.
5. Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. ↑ Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. RM de imagem da deformidade do rombencéfalo em pacientes com Chiari II com e sem sintomas de compressão do tronco encefálico. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (2): 293-302
6. Pillay PK, Awad IA, Little JR, Hahn JF. ↑ Pillay PK, Awad IA, JR Pequeno, Hahn JF. Malformação sintomática de Chiari em adultos: uma nova classificação baseada na ressonância magnética com significado clínico e prognóstico. Neurocirurgia. Maio de 1991; 28 (5): 639-45
7. El gammal T, Mark EK, Brooks BS. ↑ El gamma T, Mark EK, Brooks BS. Imagiologia por RM da malformação de Chiari II. AJR Am J Roentgenol. 1988; 150 (1): 163-70
8. Dias M. Myelomeningocoele. ↑ Dias M. Myelomeningocoele. Em: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M. Neurocirurgia Pediátrica. Londres: Churchill Livingston; 1999: 33-61.