Doença de Addison Ir para: navegação, pesquisa

Definição / Descrição

A doença de Addison é outro nome para insuficiência adrenal crônica primária.

É uma condição em que o córtex adrenal (a camada externa da glândula supra-renal que produz mineralocorticóides, glicocorticóides e andrógenos) é progressivamente destruído, resultando na diminuição das secreções dos hormônios. ^[1][2] O cortisol, um glicocorticóide, e a aldosterona, um mineralcorticoide, são os principais hormônios que diminuem com essa doença, causando distúrbios metabólicos e desequilíbrios hídricos em todo o corpo. ^[1]

O Presidente John F. Kennedy é a pessoa mais conhecida que se acredita ter sofrido da doença de Addison, notando facilmente a coloração de bronze de sua pele em fotografias. Antes do diagnóstico, ele estava tão doente que desmaiou durante seu último evento de campanha para a Câmara dos Representantes, sendo descrito como “suando muito e sua pele descolorida”. Quando ele foi diagnosticado corretamente, os médicos lhe deram o prognóstico de não mais do que um ano para viver. ^[3]

Prevalência

A doença de Addison ocorre em cerca de 4 em 100.000 americanos a cada ano. Mesmo que seja visto ao longo da vida em ambos os sexos, ocorre mais comumente em mulheres brancas de meia-idade.

Características / Apresentação Clínica

A doença de Addison se desenvolverá de forma insidiosa, com os sinais da doença não se desenvolvendo “até que pelo menos 90% de ambas as glândulas sejam destruídas e os níveis de glicocorticoides e mineralocorticoides circulantes sejam significativamente diminuídos.” ^[2] Alguns dos sinais e sintomas clínicos de Addison. doença incluem:

• Pigmentação escurecida da pele (especialmente da boca e cicatrizes), devido ao aumento da secreção do hormônio secretor de melanina (MSH), correspondente ao aumento da secreção de ACTH, que é liberado para tentar estimular o trabalho das glândulas supra-renais ^{[1][ 2]}

• Lentamente, desenvolvendo fraqueza e fadiga ^[2][4]

• Hipotensão devida ao aumento da excreção de sódio pela diminuição da secreção de aldosterona ^[1][2][4]

• Dor abdominal grave, lombar ou nas pernas ^[1]

• Distúrbios gastrointestinais

tais como náuseas, vômitos, anorexia, perda de peso e diarréia ^[2][4]

• Hipoglicemia devido à diminuição dos glicocorticóides, causando diminuição da gliconeogênese ^[1][2]

• Diminuição da tolerância ao estresse (infecções, trauma, cirurgia, etc.) ^[1][2]

• Desejo de sal

Co-morbidades associadas

A doença de Addison pode ocorrer sozinha, ou pode ocorrer juntamente com outras doenças autoimunes, levando à síndrome poliendrócrina ^[5][6] .

• Diabetes Mellitus Tipo I
• Hipoparatireoidismo
• Tireoidite
• Anemia perniciosa
• Vitiligo (perda de pigmento nas áreas da pele)
• Hepatite Ativa Crônica

A osteoporose é mais comum entre as pessoas com doença de Addison em comparação com indivíduos saudáveis, devido ao tratamento médico com terapia de reposição prolongada de esteróides. Os esteróides têm vários efeitos nos ossos, incluindo o aumento da atividade osteoclástica, diminuição da formação de osteoblastos e diminuição da absorção de cálcio nos intestinos. ^[7]

T-scores de densidade mineral óssea ^[4]

Status	T-pontuações
Normal	-1.0 ou acima
Osteopenia	-1,0 a -2,5
Osteoporose	-2,5 ou menos
Osteoporose grave	-2,5 ou menos com 1 ou mais fraturas por fragilidade

Medicamentos

Terapia Aguda ^[5] :

• Hidrocortisona administrada por via intravenosa (100 mg), repetida a cada 6 horas nas primeiras 24 horas

• Infusão rápida administrada por via intravenosa de solução salina (2-4L) durante as primeiras 12 horas

Terapia de Manutenção ^[5] :

• Substituição de Glucocorticóides: 15-20 mg de hidrocortisona por dia, divididos em 3 ou 4 doses para simular as secreções adrenais normais

• Substituição Mineralocorticoide: 0.05-0.1 mg de fludrocortisona diariamente

Testes de diagnóstico / testes de laboratório / valores laboratoriais

• Teste de Estimulação da Hormona Adrenocorticotrópica (ACTH): Este é o teste mais comum realizado no diagnóstico da doença de Addison. Os níveis de cortisol no sangue e / ou de cortisol na urina são medidos após serem administrados com uma forma sintética de ACTH. Normalmente, os níveis de cortisol aumentam após a administração do ACTH sintético. No entanto, os pacientes com doença de Addison apresentam pouco ou nenhum aumento nos níveis de cortisol após o teste. ^[6] Os níveis diagnósticos significativos são níveis elevados de ACTH (≥ 50 pg / mL) com baixos níveis de cortisol (<5 μg / dL [<138 nmol / L]). ^[8]
• Teste de Estimulação da Hormona de Libertação da Corticotropina (CRH): Este teste é realizado quando existem resultados anormais do teste de ACTH. Neste teste, os níveis de cortisol no sangue são medidos 30, 60, 90 e 120 minutos após uma injeção intravenosa de CRH sintético. Pacientes com doença de Addison terão níveis aumentados de ACTH, mas nenhum cortisol. ^[6]
• A radiografia ou a ultrassonografia do abdome podem ser realizadas após exames laboratoriais para determinar se existem depósitos de cálcio nas glândulas supra-renais. ^[6]

Resultados de testes que sugerem a doença de Addison ^[8]

Teste	Resultado
Química Sanguínea
Na soro	<135 mEq / L
Soro K	> 5 mEq / l
Relação de Na soro: K	<30: 1
Glicose Plasma, em jejum	<50 mg / dl
Plasma HCO3	<15-20 mEq / l
BOL	> 20 mg / dL
Hematologia
Hct	Elevado
Contagem de WBC	Baixo
Linfócitos	Linfócitos Relativos
Eosinófilos	Aumento
Imaging
	Evidência de calcificação nas áreas adrenais TB renal TB pulmonar

[Gráfico cortesia de Merck.com. Disponível em http://merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html ]

Causas

Existem várias causas para a doença de Addison, no entanto “90% de todos os casos são atribuíveis a uma de quatro doenças: adrenalite autoimune, tuberculose, síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) ou cânceres metastáticos”. ^[2] das metástases para as glândulas supra-renais geralmente surgem de carcinomas dos pulmões ou seios . ^[2]

Envolvimento Sistêmico

Consulte as características / apresentação clínica

Gestão Médica (melhor evidência atual)

Consulte Medicamentos

Gestão de Fisioterapia (melhor evidência atual)

Infelizmente, há muito pouca informação e pesquisa sobre o manejo fisioterapêutico de pacientes com doença de Addison. O Hooked on Evidence da APTA não produziu um único artigo com o termo “doença de Addison”. Então EBSCOhost , GoogleScholar e ProQuest foram todos usados ​​com os termos de pesquisa “doença de Addison” e “fisioterapia” ou “exercício” e havia apenas um artigo de periódico pertinente. Jakobi et al ^[9] descobriram que mulheres com doença de Addison tinham força voluntária máxima semelhante do músculo quadríceps em comparação com o grupo controle de indivíduos saudáveis, porém “alteraram as propriedades contráteis e diminuíram a resistência em comparação com controles”. Obviamente, mais pesquisas precisam ser realizadas para determinar as intervenções adequadas que os fisioterapeutas devem utilizar para tratar pacientes com doença de Addison e também determinar quaisquer limitações ao tratamento desses pacientes.

No entanto, Goodman e Fuller ^[1] oferecem alguns pontos-chave para o tratamento fisioterapêutico de pacientes com doença de Addison:

• Como esses pacientes têm uma resposta diminuída ao estresse, o estresse físico deve ser minimizado o máximo possível durante a atividade, e o programa de tratamento deve ser “progredido muito gradualmente” à medida que o indivíduo se sente confortável
• A terapia aquática NÃO deve ser utilizada com esses pacientes, porque o calor e a umidade da piscina causarão aumento de demanda de cortisol em seus corpos para aumentar a pressão sanguínea.
• Sinais vitais devem ser constantemente monitorados, especialmente ao iniciar ou progredir em um programa de exercícios
• Monitor para os sinais de uma crise addisoniana iminente, que inclui “tontura, náusea, sudorese profusa, frequência cardíaca elevada e tremores ou tremores”
• Os pacientes devem ser encaminhados de volta ao médico se houver suspeita de infecção, uma vez que uma infecção causa estresse extra no paciente

Diagnóstico diferencial

• Ingestão de metais pesados ^[8] : A ingestão excessiva de metais pesados ​​(como envenenamento por arsênico) pode levar à hiperpigmentação que também é observada na doença de Addison. No entanto, esta descoloração da pele cessa quando a fonte da exposição é removida. ^[10]
• Hemocromatose ^[8] : Esta é a forma mais comum de sobrecarga de ferro. Um dos sinais mais comuns desse distúrbio é a pigmentação anormal da pele, aparecendo cinza ou bronze. Comumente, ocorre com danos em vários órgãos, incluindo o pâncreas, o fígado e a glândula tireóide. Se não for tratada, isso pode levar a danos das glândulas supra-renais. ^[11]
• Síndrome de Peutz-Jeghers ^[8] : Este distúrbio hereditário também é caracterizado por manchas de melanina na mucosa oral, nos lábios e nos dedos. No entanto, ao longo desta doença, os pacientes desenvolvem pólipos no sistema gastrointestinal, levando a cólicas abdominais e sangue nas fezes, que não são todos encontrados na doença de Addison. ^[12][13]
• Melanoma Maligno ^[14] : Este câncer é o tipo mais grave da pele que se desenvolve nas células produtoras de melanina da pele. A principal causa desta forma de câncer é devido à exposição excessiva do sol e começa com alterações em uma toupeira existente ou o desenvolvimento de uma toupeira incomum. Deve-se ter certeza de examinar as toupeiras de acordo com o guia ABCDE desenvolvido pela Academia Americana de Dermatologia : A = forma assimétrica, B = borda irregular, C = mudanças de cor, D = diâmetro, E = evoluindo. ^[15]
• Hipotireoidismo ^[14] : refere-se a uma deficiência do hormônio tireoidiano que leva a uma diminuição generalizada do metabolismo. Um dos sinais mais comuns desse distúrbio é a sensação de fadiga e lentidão. No entanto, é comum que pessoas com esse transtorno experimentem ganho de peso, enquanto pacientes com doença de Addison irão perder peso devido ao vômito e anorexia. ^[16]
• Acantose Nigricans ^[14] : Esta é uma condição da pele caracterizada por pele escura e grossa localizada ao redor das dobras cutâneas do corpo. Esta doença é comum em condições em que há aumento da insulina, como no diabetes. ^[17]
• Hipopituitarismo: Isso resulta da diminuição da produção de hormônios pela glândula pituitária anterior. Como o ACTH é um hormônio primário da hipófise anterior, ele não é liberado, diminuindo assim a estimulação das glândulas supra-renais para liberar cortisol. Como há uma diminuição semelhante no cortisol, esse distúrbio tem muitos dos sintomas comuns da doença de Addison, como hipoglicemia, anorexia, náusea e letargia. ^[1]

Relatos de Casos

Estudo de caso da doença de Addison

Doença de Addison apresentando hipertensão intracraniana idiopática em mulher de 24 anos: relato de caso ^[18] [ ver artigo no Journal of Medical Case Reports ]

Mortalidade Prematura em Pacientes com Doença de Addison: Um Estudo Baseado em População ^[19] [ ver artigo no Jornal de Endocrinologia Clínica e Metabolismo ]

Menino de três anos com adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X e malformação adenomatoide pulmonar congênita: relato de caso ^[20] [ ver artigo no Journal of Medical Case Reports ]

Recursos

Fundação Nacional de Doenças Adrenais : www.nadf.us

Clínica Mayo: www.mayoclinic.com

A sociedade canadense Addison: www.addisonsociety.ca

Serviço Nacional de Informação sobre Doenças Endócrinas e Metabólicas: www.endocrine.niddk.nih.gov

Grupo de Autoajuda da Doença de Addison: Manual do Proprietário: http://www.addisons.org.uk/info/manual/adshgguidelines.pdf

Pesquisas Relacionadas Recentes (do Pubmed )

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Referências

1. Goodman CC, Fuller KS. ↑ ^{1,01,11,21,31,41,51,61,71,8} Goodman CC, Fuller KS. Patologia: Implicações para o fisioterapeuta. St. Louis: Elsevier; 2009
2. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Pathologic Basis of Disease. ↑ ^{2,02,12,22,32,42,52,62,72,82,9} Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Bases Patológicas da Doença. Filadélfia: Elsevier; 2005.
3. Gilbert RE. ↑ Gilbert RE. JFK e a doença de Addison. Biblioteca e Museu Presidencial John F. Kennedy. 1992. Disponível em: http://www.jfklibrary.org/Historical+Resources/Archives/Reference+Desk/JFK+and+Addisons+Disease+Page+4.htm
4. Goodman CC, Snyder TE. ↑ ^4,04,14,24,3 Goodman CC, Snyder TE. Diagnóstico Diferencial para Fisioterapeutas: Triagem para Referral. St. Louis: Elsevier; 2007.
5. Winqvist O, Rorsman F, Kampe O. Autoimmune Adrenal Insufficiency: Recognition and Management. ↑ ^5.05.15.2 Winqvist O, Rorsman F, Kampe O. Insuficiência Adrenal Autoimune: Reconhecimento e Gestão. BioDrugs. 2000; 13 (2): 107-114.
6. Loechner K. Adrenal Insufficiency and Addison’s Disease. ↑ ^6,06,16,26,3 Loechner K. Insuficiência Adrenal e Doença de Addison. Serviço Nacional de Informações sobre Doenças Endócrinas e Metabólicas. Disponível em: http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.htm
7. Adachi JD, Bensen WG, Cividino A. Corticosteroid-Induced Osteoporosis. ↑ Adachi JD, Bensen WG, Cividino A. Osteoporose induzida por corticosteróides. JAMWA 1998; 53: 1-7.
8. Grossman A. Addison’s Disease. ↑ ^{8,08,18,28,48,4} Grossman A. Doença de Addison. A Biblioteca Médica On-line dos Manuais da Merck. Disponível em: http://merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html
9. Jakobi J, Killinger D, Wolfe B, Mahon J, Rice C. Quadriceps muscle function and fatigue in women with Addison’s disease. ↑ Jakobi J, Killinger D, Wolfe B, Mahon J, Rice C. Função muscular do quadríceps e fadiga em mulheres com doença de Addison. Nervo Muscular. Agosto 2001; 24 (8): 1040-1049.
10. Ibrahim D, Froberg B, Wolf A, Rusyniak D. Heavy Metal Poisoning: Clinical Presentations and Pathophysiology. ↑ Ibrahim D, Froberg B, Lobo A, Rusyniak D. Envenenamento por metais pesados: apresentações clínicas e fisiopatologia. Clin Lab Med. 2006; 26: 67-97.
11. Bacon BR, Tavill A. Hemochromatosis. ↑ Bacon BR, Tavill A. Hemocromatose. Câmara Nacional de Informações sobre Doenças Digestivas (NDDIC). 2007. Disponível em: http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hemochromatosis/
12. Mukherjee S. Peutz-Jeghers Syndrome. ↑ Síndrome de Mukherjee S. Peutz-Jeghers. emedicina. 2009. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/article/182006-overview
13. Eisner T. Peutz-Jeghers Syndrome. ↑ Síndrome de Eisner T. Peutz-Jeghers. Medline Plus. 2009. Disponível em: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000244.htm
14. Liotta EA. ^14,014,114,2 Liotta EA. Doença de Addison: Diagnóstico Diferencial. emedicina. 2009. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/article/1096911-diagnosis .
15. Melanoma. ↑ Melanoma Clínica Mayo. 2008. Disponível em: http://www.mayoclinic.com/health/melanoma/DS00439/DSECTION=symptoms
16. Hypothyroidism. ↑ Hipotireoidismo. Clínica Mayo. 2008. Disponível em: http://www.mayoclinic.com/health/hypothyroidism/DS00353/DSECTION=symptoms
17. Acanthosis Nigricans. ↑ Acantose Nigricans. Clínica Mayo. 2010. Disponível em: http://www.mayoclinic.com/health/acanthosis-nigricans/DS00653/DSECTION=causes
18. Sharma D, Mukherjee1 R, Moore P, Cuthbertson DJ. ↑ Sharma D, Mukherjee 1 R, Moore P, Cuthbertson DJ. Doença de Addison com hipertensão intracraniana idiopática em uma mulher de 24 anos: relato de caso. Journal of Medical Case Reports. 2010; 4 (60).
19. Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Oden A, Johannsson G. Premature Mortality in Patients with Addison’s Disease: A Population-Based Study. ↑ Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Oden A, Johannsson G. Mortalidade Prematura em Pacientes com Doença de Addison: Um Estudo Baseado em População. O Jornal de Endocrinologia Clínica e Metabolismo. 2006; 91 (12): 4849-4853.
20. Abdulhamid I, Saadeh S, Cakan N. A three-year-old boy with X-linked adrenoleukodystrophy and congenital pulmonary adenomatoid malformation: a case report. ↑ Abdulhamid I, Saadeh S, Cakan N. Menino de três anos com adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X e malformação adenomatóide pulmonar congênita: relato de caso. Journal of Medical Case Reports. 2009; 3: 9329.