Meningomielocele: Definição, Fisiopatologia e Manejo Fisioterapêutico

Introdução

A espinha bífida é um defeito variável no qual o arco vertebral da coluna vertebral está incompletamente formado ou ausente. O termo Bífida vem da palavra latina Bifidus, ou “deixado em 2 partes”. É classificada como um defeito do tubo neural (ou seja, a estrutura embrionária que se desenvolve na medula espinhal e no cérebro). Os defeitos do tubo neural têm uma variedade de apresentações, desde natimorto até achados radiográficos incidentais de espinha bífida oculta. O termo mielodisplasia tem sido usado como sinônimo de espinha bífida.[1][2]

As lesões ocorrem mais comumente nas regiões lombar e sacral, mas podem ser encontradas em qualquer lugar ao longo de toda a extensão da coluna.[1] É uma malformação tratável da medula espinhal que ocorre em graus variados de gravidade.[2]

Tipos de Espinha Bífida

• Espinha bífida oculta: Pode ocorrer sem defeitos neurológicos.
• Meningocele: Um inchaço cístico da dura-máter e aracnoide, que se projeta através do defeito da espinha bífida no arco vertebral.
• Meningomielocele: Quando o tecido da medula espinhal se estende para dentro da meningocele.
• Mielosquise: Se a medula espinhal está exposta na superfície das costas, a condição é chamada de mielosquise.[3]

Embriologia

Os defeitos do tubo neural ocorrem entre o 17º e o 30º dia de gestação. Esse defeito então interrompe todos os tecidos sobrejacentes, impedindo o fechamento do arco vertebral.[4]

Se o arco vertebral posterior e os tecidos sobrejacentes não se formarem normalmente, a medula espinhal e as meninges normais podem então herniar através do defeito e causar uma meningomielocele (MMC). Se o arco vertebral não crescer e fundir normalmente e a medula espinhal e as meninges não forem perturbadas, resulta em espinha bífida oculta.[2]

Fisiopatologia

A MMC está associada ao desenvolvimento anormal do tubo neural cranial, o que resulta em várias anomalias características do SNC. A malformação de Chiari tipo II é caracterizada por hipoplasia cerebelar e graus variados de deslocamento caudal do tronco cerebral inferior para o canal cervical superior através do forame magno. Essa deformidade impede o fluxo e a absorção do líquido cefalorraquidiano (LCR) e causa hidrocefalia, que ocorre em mais de 90% dos bebês com MMC. Numerosas outras malformações associadas do sistema nervoso incluem siringomielia, diastematomielia e agenesia do corpo caloso. As associações não neurológicas incluem malformações da coluna, hidronefrose, defeitos cardíacos e anomalias gastrointestinais.[2]

Epidemiologia

Há variações na incidência entre algumas populações raciais. A incidência de MMC na América: 1,1 em 1000 nascimentos.

Epidemiologia

A incidência atual na América é de cerca de 0,6 por 1000, e há boas evidências de que essa taxa vem diminuindo constantemente.[5] Os casos em afro-americanos são frequentemente um terço dos encontrados em brancos, enquanto os de hispano-americanos são duas a três vezes maiores[2]. É relatado 1 caso em 10.000 na Finlândia e 5 em 1000 na Irlanda do Norte[5]. Há pelo menos 2.000 casos por ano nos EUA[5].

Etiologia

O risco de um adulto com MMC ter um filho com defeito do tubo neural é de 5%[6]. Mulheres com baixos níveis de folato nos glóbulos vermelhos durante o início da gravidez têm até 6 vezes mais risco de ter um filho com defeito do tubo neural. A exposição intrauterina a drogas antiepilépticas, particularmente valproato e carbamazepina, e a drogas usadas para induzir a ovulação. Exposições maternas a fumonisinas, campos eletromagnéticos, locais de resíduos perigosos, subprodutos de desinfecção encontrados na água potável e pesticidas.[2] Outros fatores de risco para MMC incluem obesidade materna, hipertermia (como resultado de febre materna ou doença febril ou uso de saunas, banheiras de hidromassagem ou camas de bronzeamento) e diarreia materna.[6]

Procedimentos Diagnósticos

A medição dos níveis de alfa-fetoproteína no soro materno (MSAFP) é um teste de triagem comum. Se o nível estiver elevado, indicando que qualquer parte do feto não está coberta por pele, este teste de triagem é seguido por ultrassonografia detalhada. A ultrassonografia diagnosticará 92% dos defeitos do tubo neural. Mães com níveis elevados de MSAFP e ultrassonografia de aparência normal podem ser avaliadas por amniocentese para a presença de níveis elevados de acetilcolinesterase no líquido amniótico.[2]

Medidas de Resultado

A Medida de Independência Funcional (MIF) é a medida funcional mais amplamente aceita. A MIF consiste em 18 escalas pontuadas de 1 a 7; números mais altos significam maior capacidade. Outras incluem o Questionário de Saúde da Criança (CHQ) e o Índice de Barthel (IB).

Manejo / Intervenções

Geralmente, a cirurgia é realizada nos primeiros dias de vida para fechar o defeito da medula espinhal.[2] Também é importante prevenir infecção e trauma adicional aos tecidos expostos. Cirurgias adicionais podem ser necessárias para tratar outros problemas nos pés, quadris ou coluna. Indivíduos com hidrocefalia também necessitarão de cirurgias subsequentes devido à necessidade de substituição da derivação. Devido aos problemas intestinais e vesicais frequentemente causados pelo defeito do tubo neural, a cateterização pode ser necessária. O Estudo de Manejo da Mielomeningocele (MOMS).[7] O ensaio MOMS é um ensaio clínico multicêntrico patrocinado pelo NIH que começou em 2002 para avaliar qual era o melhor tratamento para mielomeningocele — cirurgia fetal ou reparo cirúrgico após o nascimento.

Resultados do Estudo MOMS

Os resultados do ensaio clínico demonstraram que a cirurgia pré-natal reduziu significativamente a necessidade de desviar (derivar) o líquido do cérebro, melhorou o desenvolvimento mental e a função motora, e aumentou a probabilidade de a criança andar sem assistência. O estudo MOMS comprovou que alguns dos fatores que causam problemas como a malformação de Chiari II e a hidrocefalia se desenvolvem durante a segunda metade da gestação. Fechar a coluna do feto precocemente pode permitir a restauração de alguma função nervosa durante a gravidez e, na verdade, reverter o desenvolvimento dessa condição grave.

Manejo Fisioterapêutico

Uma abordagem multidisciplinar no manejo de pacientes com MMC é essencial para resultados bem-sucedidos. O paciente deve ser avaliado o mais cedo possível após o nascimento. Em diferentes estágios, o foco da fisioterapia mudará conforme as necessidades do paciente. A revisão regular é essencial para atender às necessidades do paciente. Pais e cuidadores devem ser envolvidos no cuidado do paciente.

Apresentação Clínica

Os seguintes achados podem ser observados no caso de MMC:

• Paralisia flácida ou espástica dos membros inferiores
• Incontinência urinária e/ou fecal
• Hidrocefalia
• Controle de tronco deficiente
• Complicações musculoesqueléticas
• Escoliose
• Displasia do quadril
• Luxação do quadril
• Contractura de quadril/joelho
• Pé torto
• Atrofia muscular

Avaliação Física

Durante a avaliação física, os seguintes aspectos podem ser observados:

• Ferida aberta
• Deformidades
• Anormalidades na pele
• Sensação
• Tônus muscular
• Força muscular
• Amplitude de movimento
• Contracturas
• Luxações
• Marcos do desenvolvimento

Plano de Cuidados

• Prevenir/corrigir deformidades
• Manter/melhorar as propriedades fisiológicas das articulações e músculos
• Monitorar o desenvolvimento motor normal
• Educar pais e cuidadores
• Incentivar e maximizar a mobilidade independente
• Incentivar a participação em atividade física regular

Meios de Tratamento

• Gesso seriado (para pé torto congênito)
• Mobilização passiva, exercícios graduados e alongamentos
• Estimulação tátil
• Exercícios de equilíbrio e controle de tronco
• Posicionamento
• Órteses e dispositivos auxiliares

Educação dos Pais

Os pais devem ser educados sobre a condição da criança, o progresso e o prognóstico, e envolvidos no planejamento do tratamento e em programas domiciliares.

Complicações

As complicações comuns da MMC incluem:

• Comprometimento dos órgãos reprodutivos
• Bexiga neurogênica: a grande maioria das crianças com MMC apresenta bexiga neurogênica. Apenas 5,0% a 7,5% da população com MMC têm função urológica normal.
• Intestino neurogênico: a continência intestinal tradicional está presente em aproximadamente 10% das crianças com MMC.
• Complicações musculoesqueléticas
• Questões psicossociais: síndrome da criança vulnerável

Complicações e Prognóstico

As complicações associadas à mielomeningocele podem ser divididas em categorias, incluindo:

• Úlceras de pressão
• Dificuldades de aprendizagem
• Complicações neurocirúrgicas

As taxas de infecção da ferida operatória variam de 7% a 12% [2]. Outras complicações incluem hidrocefalia, deficiência visual, ventriculite (que pode levar a um QI mais baixo) e falha da derivação ventrículo-peritoneal.

Entre 5% e 32% dos bebês com mielomeningocele apresentarão sinais de compressão da Chiari, sendo esta a causa mais comum de morte nesses pacientes. A compressão de Chiari pode ocorrer a qualquer momento, mas quando se manifesta no primeiro ano de vida, está associada a uma mortalidade de até 50% [9]. As cefaleias crônicas são o sintoma mais frequentemente relatado [9].

Obesidade

A obesidade é prevalente em crianças com mielomeningocele. Quanto mais alto o nível da lesão ao longo da coluna, maior a porcentagem de gordura corporal [2]. Em crianças com lesões nos níveis L1–L3, o aumento da obesidade é um fator crítico na perda da capacidade de deambulação [2].

Geralmente, as crianças com mielomeningocele atingem seu pico de habilidades deambulatórias por volta dos 10 anos de idade. Em seguida, experimentam um declínio lento na função ao longo dos próximos 10 anos. As crianças que deambulam mais têm uma porcentagem menor de gordura corporal [2].

Conclusão

Cerca de 90% dos bebês nascidos com espinha bífida agora sobrevivem até a idade adulta, aproximadamente 80% têm inteligência normal e cerca de 75% praticam esportes e outras atividades recreativas. A maioria se sai bem na escola, e muitos praticam esportes [2].

Meningomielocele: Definição, Fisiopatologia e Manejo Fisioterapêutico

Considerações Finais

O manejo fisioterapêutico da meningomielocele é um processo contínuo e multidisciplinar, que se estende do período neonatal até a vida adulta. A atuação precoce, com foco na prevenção de deformidades, na estimulação do desenvolvimento neuropsicomotor e na orientação familiar, é fundamental para otimizar a funcionalidade e a qualidade de vida desses pacientes. A abordagem deve ser individualizada, considerando o nível da lesão, as comorbidades associadas e as necessidades específicas de cada indivíduo ao longo das diferentes fases da vida.

A integração entre fisioterapia, terapia ocupacional, medicina, enfermagem e psicologia é essencial para um cuidado abrangente. O fisioterapeuta desempenha um papel crucial na avaliação e intervenção das disfunções motoras, sensitivas e autonômicas, contribuindo para a independência e participação social do paciente. A educação continuada da família e do cuidador é um pilar do tratamento, garantindo a continuidade dos cuidados no domicílio e a adaptação do ambiente às necessidades da criança.

Embora a meningomielocele apresente desafios significativos, o avanço das técnicas de reabilitação e o acompanhamento multidisciplinar têm proporcionado melhores prognósticos funcionais. A pesquisa contínua e a atualização profissional são indispensáveis para aprimorar as estratégias de intervenção e promover a melhor qualidade de vida possível para essa população.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• emedicine.medscape.com
• translate.google.com
• teste.campcursos.com.br
• teste.campcursos.com.br
• teste.campcursos.com.br

Conteúdo educativo. Não substitui avaliação, diagnóstico ou tratamento realizado por profissional habilitado.