Ependimoma: Definição, Sintomas e Tratamento

Definição

Ependimomas são tumores do sistema nervoso central (SNC), ou seja, originam-se no cérebro ou na medula espinhal. Ocorrem tanto em adultos quanto em crianças. No entanto, os ependimomas são considerados um dos tumores cerebrais malignos mais comuns em crianças, representando aproximadamente 10% de todos esses tumores. Eles têm predileção por idade jovem; de fato, mais da metade dos ependimomas intracranianos surgem em crianças menores de 5 anos. Há um leve predomínio no sexo masculino. De acordo com o Relatório Estatístico do Registro Central de Tumores Cerebrais dos Estados Unidos (CBTRUS) para tumores do SNC de 2011 a 2015, os tumores ependimais representam 1,7% de todos os tumores cerebrais e do SNC, com idade mediana de 44 anos. Tumores de células gliais são os mais comuns e são chamados de gliomas. Os tumores são classificados pela Classificação de Tumores do Sistema Nervoso da Organização Mundial da Saúde (OMS) como graus I, II e III, com base no grau de anaplasia (desorganização celular).

Anatomia Clinicamente Relevante

Células Gliais

Células gliais são um tipo de célula encontrada entre os neurônios, com a função geral de sustentar o SNC. Há mais células gliais do que neurônios, constituindo metade do volume total do SNC. Os quatro tipos de células gliais são: oligodendrócitos, micróglia, células ependimárias e astrócitos.

Ventrículos

Os ventrículos e o canal central da medula espinhal são espaços preenchidos por líquido dentro do SNC, contendo líquido cefalorraquidiano. Ambos são locais comuns para tumores.

Tentório do Cerebelo

O tentório do cerebelo é uma extensão da dura-máter que separa o cerebelo da face inferior dos lobos occipitais. Tumores abaixo do tentório são chamados infratentoriais e os acima são chamados supratentoriais.

Processo Patológico

Tradicionalmente, acredita-se que os ependimomas surjam de eventos oncogenéticos que transformam células ependimárias normais em fenótipos tumorais. A natureza precisa e a ordem desses eventos genéticos são desconhecidas.

Incidência

Crianças: É o 3º tumor pediátrico do SNC mais comum. Representa cerca de 6% a 12% dos tumores cerebrais infantis e 2% de todos os cânceres infantis.

Prognóstico

O prognóstico para ependimomas pediátricos permanece relativamente ruim quando comparado a outros tumores cerebrais em crianças, apesar dos avanços em neurocirurgia, técnicas de neuroimagem e terapia adjuvante pós-operatória. A taxa de sobrevida em 5 anos varia de 39% a 64%.

Em adultos, o ependimoma é a neoplasia glial primária mais comum da medula espinhal, representando 50% a 60% de todas as neoplasias intramedulares. Ocorre mais comumente na medula espinhal. Acredita-se que os ependimomas sejam tumores de crescimento lento e apresentem comportamento patológico benigno.

Apresentação Clínica

Os sintomas de tumor cerebral incluem:

• Dor de cabeça ou pressão na cabeça
• Náusea ou vômito
• Visão turva
• Fraqueza ou dormência e formigamento

Os sintomas de tumor na medula espinhal incluem:

• Dor nas costas
• Fraqueza nos braços ou pernas
• Dormência ou formigamento nos braços, pernas ou tronco
• Problemas para urinar ou evacuar, ou dificuldade em controlar a bexiga ou o intestino

Procedimentos Diagnósticos

O diagnóstico e o estadiamento da doença são realizados por ressonância magnética (RM) cranioespinhal. A classificação do tumor é feita por avaliação histológica e molecular de amostras de tecido, de acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016.

Se a RM confirmar um tumor primário, geralmente não são necessários outros exames de imagem do sangue, pois os ependimomas não tendem a se espalhar para fora do sistema nervoso central. As imagens de RM fornecem uma linha de base para medir a progressão da doença e identificar áreas afetadas.

Os tumores são classificados e graduados de acordo com sua aparência ao microscópio, após a coleta de células por biópsia.

Uma classificação molecular recente distinguiu 9 subgrupos de tumores ependimários que parecem refletir com mais precisão do que a histologia isoladamente a heterogeneidade biológica, clínica e histopatológica entre os principais compartimentos anatômicos, faixas etárias e graus tumorais. Cada um dos 9 subgrupos moleculares é caracterizado por perfis distintos de metilação do DNA e alterações genéticas associadas.

Classificação da OMS de Tumores do Sistema Nervoso

Ependimoma mixopapilar (grau I da OMS): Esta entidade é caracterizada por células tumorais cuboides, com expressão de GFAP e ausência de expressão de citoqueratina, circundando vasos sanguíneos em uma matriz mucoide. A atividade mitótica é muito baixa ou ausente.

Subependimoma (grau I da OMS): O subependimoma apresenta núcleos isomórficos em uma matriz fibrilar abundante e densa, com microcistos frequentes; mitoses são muito raras ou ausentes.

Ependimoma (grau II da OMS): Esta neoplasia tem celularidade moderada; mitoses são raras ou ausentes e a morfologia nuclear é monomórfica. As principais características histológicas são pseudorrosetas perivasculares e rosetas ependimárias.

Variantes Histológicas e Tratamento

Quatro variantes histológicas foram descritas: ependimoma celular, que apresenta hipercelularidade e aumento do índice mitótico; ependimoma papilar; ependimoma de células claras; e ependimoma tanicítico.

Ependimoma Anaplásico (Grau III da OMS)

Este tumor é caracterizado por hipercelularidade, pleomorfismo celular e nuclear, mitoses frequentes, necrose em pseudopalizada e proliferação endotelial. Os dois últimos critérios não parecem estar independentemente relacionados ao prognóstico. As rosetas perivasculares são uma marca histológica.

Manejo

Muitos fatores influenciam as decisões sobre o tratamento do ependimoma, incluindo a localização e o grau do tumor, e a idade da pessoa. Crianças e adultos toleram os tratamentos de maneira diferente; por essa razão, o tratamento para adultos e para pacientes pediátricos pode ser muito distinto.

Cirurgia

Quando possível, a remoção do tumor do cérebro ou da medula espinhal é uma prioridade, pois a lesão medular associada ao tumor espinhal é frequentemente tratada cirurgicamente. Um objetivo secundário da cirurgia é obter uma biópsia das células cancerosas para diagnóstico.

Radioterapia

A radioterapia externa é comumente usada para tratar o ependimoma. Feixes de raios X, raios gama ou prótons são direcionados à área da cabeça ou da coluna onde o tumor está localizado. O tratamento visa matar as células cancerosas e reduzir os tumores. Os tratamentos duram várias semanas. Existem vários métodos de administração da radioterapia:

• Radioterapia conformacional
• Radioterapia de intensidade modulada (IMRT)
• Radioterapia com feixe de prótons
• Radiocirurgia estereotáxica (SRS)

Quimioterapia

A quimioterapia é o tratamento medicamentoso para cânceres ou tumores. Existem muitos tipos de medicamentos usados para tratar o câncer. Tradicionalmente, agentes citotóxicos projetados para matar células tumorais em crescimento são usados. Esses agentes frequentemente têm efeitos colaterais como perda de cabelo, náuseas e vômitos, e podem causar uma diminuição nas contagens sanguíneas.

Diagnóstico Diferencial

• Astrocitoma
• Papiloma do Plexo Coroide
• Glioblastoma Multiforme
• Tumores do Cone e da Cauda Equina
• Cirurgia Vascular para Malformações Arteriovenosas

Evidências-Chave

A Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da Organização Mundial da Saúde de 2016: um resumo. Biologia e manejo dos ependimomas. Ependimoma. Prestação de serviços de neurofibromatose tipo 2 na Inglaterra. Manejo interdisciplinar da hemicorporectomia após lesão medular. Ependimoma espinhal em paciente adulto. Ependimoma anaplásico em paciente adulto, vista axial. Imagem de ependimoma pediátrico – ependimoma do quarto ventrículo (ponderado em T1 com contraste).

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Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
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• teste.campcursos.com.br

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