Pectus carinatum (peito de pombo): anatomia e patologia

Anatomia clinicamente relevante

Pectus carinatum é um termo usado para descrever um espectro de anormalidades de protrusão da parede torácica anterior. A deformidade pode ser classificada como condrogladiolar ou condromanubrial, dependendo do local de maior proeminência. Deformidades laterais também são possíveis. Hipócrates descreveu a deformidade em carinatum como um “peito pontiagudo” e relatou que os pacientes apresentavam “dificuldade para respirar”. Pacientes sintomáticos relatam dispneia e diminuição da resistência. Alguns desenvolvem rigidez da parede torácica com diminuição da complacência pulmonar, enfisema progressivo e aumento da frequência de infecções do trato respiratório. Muitos pacientes afetados não têm queixas físicas; no entanto, preocupações com a imagem corporal têm sido associadas a baixa autoestima e diminuição da qualidade de vida mental. Preocupações estéticas podem ser fatores significativos na decisão de correção.

Deformidades em tonel com aumento do diâmetro anteroposterior (AP) do tórax podem ser observadas em formas obstrutivas de doença pulmonar crônica, como fibrose cística e asma não tratada ou mal controlada.

Patologia

O pectus carinatum é um crescimento excessivo da cartilagem costal que faz o esterno se projetar para frente. Ocorre principalmente em quatro grupos diferentes de pacientes, e os homens são mais afetados que as mulheres. Mais comumente, o pectus carinatum se desenvolve em meninos puberais de 11 a 14 anos durante o estirão de crescimento. Alguns pais relatam que o pectus carinatum de seus filhos aparentemente apareceu da noite para o dia. O segundo mais comum é a presença de pectus carinatum ao nascimento ou logo após. A condição pode ser evidente em recém-nascidos como uma parede torácica anterior arredondada. Conforme a criança atinge os 2 ou 3 anos de idade, a protrusão esternal externa torna-se mais pronunciada. O pectus carinatum também pode ser causado por deficiência de vitamina D em crianças (raquitismo) devido à deposição de osteoide não mineralizado. O menos comum é uma deformidade de pectus carinatum após cirurgia cardíaca aberta ou em crianças com asma brônquica mal controlada.

O pectus carinatum é geralmente uma anormalidade solitária e não sindrômica. No entanto, a condição pode estar presente em associação com outras síndromes: síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Morquio, trissomia 18, trissomia 21, homocistinúria, osteogênese imperfeita, síndrome das lentiginoses múltiplas (síndrome LEOPARD), síndrome de Sly (mucopolissacaridose tipo VII) e escoliose.

Em cerca de 25% dos casos de pectus carinatum, o paciente tem um familiar com a condição.

Apresentação clínica

Pessoas com pectus carinatum geralmente desenvolvem corações e pulmões normais, mas a deformidade pode impedir que estes funcionem de forma ideal.

Consequências e causas

Em casos moderados a graves de pectus carinatum, a parede torácica é mantida rigidamente em uma posição protrusa. Assim, a respiração é ineficiente e o indivíduo precisa usar os músculos acessórios da respiração, em vez dos músculos torácicos normais, durante exercícios extenuantes. Isso afeta negativamente as trocas gasosas e causa diminuição da resistência. Crianças com deformidades pectus frequentemente se cansam mais cedo que seus pares, devido à falta de ar e fadiga. Comumente, há asma leve a moderada associada.

Algumas crianças com pectus carinatum também apresentam escoliose (curvatura da coluna). Algumas têm prolapso da válvula mitral, condição em que a válvula mitral do coração funciona de forma anormal. Distúrbios do tecido conjuntivo envolvendo anormalidades estruturais dos grandes vasos sanguíneos e válvulas cardíacas também são observados. Embora raramente, algumas crianças têm outros distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo artrite, deficiência visual e comprometimento da cicatrização. Além das possíveis consequências fisiológicas, as deformidades pectus podem ter um impacto psicológico significativo. Algumas pessoas, especialmente aquelas com casos mais leves, vivem felizes com pectus carinatum. Para outras, porém, a forma do tórax pode prejudicar a autoimagem e a confiança, possivelmente perturbando conexões sociais e causando desconforto durante a adolescência e a idade adulta. Conforme a criança cresce, técnicas de musculação podem ser úteis para equilibrar o impacto visual.

Uma variante menos comum do pectus carinatum é o pectus arcuatum (também chamado de pectus excavatum tipo 2, deformidade condromanubrial ou síndrome de Currarino-Silverman ou deformidade em pombo de peito), que produz uma protrusão manubrial e esternal superior, particularmente também no ângulo esternal. O pectus arcuatum é frequentemente confundido com uma combinação de pectus carinatum e pectus excavatum, mas no pectus arcuatum a aparência visual é caracterizada por uma protrusão das cartilagens costais e não há depressão do esterno.

Causas

O pectus carinatum é um crescimento excessivo da cartilagem costal que faz o esterno se projetar para frente. Ocorre principalmente entre quatro grupos diferentes de pacientes, e os homens são mais afetados que as mulheres. Mais comumente, o pectus carinatum se desenvolve em meninos puberais de 11 a 14 anos durante o estirão de crescimento. Alguns pais relatam que o pectus carinatum de seus filhos aparentemente apareceu da noite para o dia. O segundo mais comum é a presença de pectus carinatum ao nascimento ou logo após. A condição pode ser evidente em recém-nascidos como uma parede torácica anterior arredondada. Conforme a criança atinge 2 ou 3 anos de idade, a protrusão esternal externa se torna mais pronunciada. O pectus carinatum também pode ser causado por deficiência de vitamina D em crianças (raquitismo) devido à deposição de osteoide não mineralizado.

Pectus carinatum (peito de pombo)

Menos comum é uma deformidade de pectus carinatum após cirurgia cardíaca aberta ou em crianças com asma brônquica mal controlada. O pectus carinatum é geralmente uma anormalidade isolada, não sindrômica. No entanto, a condição pode estar associada a outras síndromes: síndrome de Turner, síndrome de Noonan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Morquio, trissomia do 18, trissomia do 21, homocistinúria, osteogênese imperfeita, síndrome de múltiplos lentigos (síndrome LEOPARD), síndrome de Sly (mucopolissacaridose tipo VII) e escoliose. Em cerca de 25% dos casos de pectus carinatum, o paciente tem um familiar com a condição.

Procedimentos diagnósticos

As deformidades do pectus geralmente se tornam mais graves durante os anos de crescimento adolescente e podem piorar ao longo da vida adulta. Os efeitos secundários, como escoliose e condições cardiovasculares e pulmonares, podem piorar com o avanço da idade. Exercícios de musculação (frequentemente tentados para cobrir o defeito com os músculos peitorais) não alteram as costelas e a cartilagem da parede torácica e geralmente não são considerados prejudiciais. A maioria das seguradoras não considera mais deformidades da parede torácica, como o pectus carinatum, como condições puramente cosméticas. Embora o impacto psicológico de qualquer deformidade seja real e deva ser abordado, as preocupações fisiológicas devem ter precedência. A possibilidade de dificuldades cardiopulmonares ao longo da vida é séria o suficiente para justificar uma visita a um cirurgião torácico.

Manejo / Intervenções

Técnica de contenção externa

O uso de contenção ortopédica, pioneiramente desenvolvida por Sydney Haje em 1977, está ganhando crescente aceitação como alternativa à cirurgia em casos selecionados de pectus carinatum. Em crianças, adolescentes e adultos jovens que têm pectus carinatum e estão motivados a evitar a cirurgia, o uso de uma contenção personalizada para a parede torácica, que aplica pressão direta na área protuberante do peito, produz excelentes resultados. A disposição para usar a contenção conforme necessário é essencial para o sucesso dessa abordagem de tratamento. A contenção funciona de maneira semelhante à ortodontia (aparelhos que corrigem o alinhamento dos dentes). A contenção consiste em placas de compressão frontal e posterior ancoradas a barras de alumínio. Essas barras são unidas por um mecanismo de aperto que varia de contenção para contenção. Esse dispositivo é facilmente escondido sob a roupa e deve ser usado de 14 a 24 horas por dia.

Duração do uso e acompanhamento

O tempo de uso varia conforme o fabricante da órtese e o protocolo do médico responsável, que pode ser baseado na gravidade da deformidade (leve, moderada ou grave) e se ela é simétrica ou assimétrica. Dependendo do fabricante e/ou da preferência do paciente, a órtese pode ser usada diretamente sobre a pele ou sobre uma ‘meia’ ou manga corporal chamada Bracemate, projetada especificamente para ser usada sob a órtese. Um médico, ortesista ou representante do fabricante pode mostrar como verificar se a órtese está na posição correta sobre o tórax.

A órtese está se tornando mais popular do que a cirurgia para o pectus carinatum, principalmente porque elimina os riscos associados à cirurgia. A prescrição de órtese como tratamento para o pectus carinatum tem sido adotada tanto por cirurgiões pediátricos e torácicos quanto por médicos de família e pediatras, novamente devido aos menores riscos e aos resultados de sucesso bem documentados. A diretriz de 2012 da American Pediatric Surgical Association sobre pectus carinatum afirma: “Como terapia reconstrutiva para a deformidade de pectus [carinatum] em pacientes aderentes, a órtese compressiva não cirúrgica é geralmente uma primeira linha de tratamento apropriada, pois não impede a opção cirúrgica. Para candidatos adequados, a órtese de deformidades da parede torácica pode razoavelmente prevenir a piora da deformidade e frequentemente resulta em correção duradoura. A órtese é frequentemente bem-sucedida em crianças pré-púberes cuja parede torácica é complacente. A opinião de especialistas sugere que a deformidade não complacente ou assimetria significativa causada por deformidade concomitante do tipo excavatum pode não responder à órtese.”

Supervisão regular durante o período de uso da órtese é necessária para resultados ideais. Ajustes podem ser necessários à medida que a criança cresce e o pectus melhora.

Cirurgia

Para pacientes com pectus carinatum grave, a cirurgia pode ser necessária. No entanto, a órtese pode e ainda deve ser a primeira linha de tratamento. Alguns casos graves tratados com órtese podem resultar em melhora suficiente para que o paciente fique satisfeito com o resultado e não deseje cirurgia posteriormente. Se a órtese falhar por qualquer motivo, a cirurgia seria o próximo passo. Os dois procedimentos mais comuns são a técnica de Ravitch e o procedimento de Nuss reverso.

Uma técnica de Ravitch modificada utiliza material bioabsorvível e órtese pós-operatória e, em alguns casos, uma técnica de enxerto de cartilagem costal picada. O Nuss foi desenvolvido por Donald Nuss no Children’s Hospital of the King’s Daughters em Norfolk, Virgínia.

Cirurgia

O procedimento de Nuss é utilizado principalmente para o pectus excavatum, mas recentemente foi adaptado para alguns casos de pectus carinatum, especialmente quando a deformidade é simétrica.

Outras opções

Após a adolescência, alguns homens e mulheres utilizam a musculação como forma de disfarçar a deformidade. Algumas mulheres descobrem que seus seios, se forem suficientemente grandes, cumprem o mesmo propósito. Alguns cirurgiões plásticos realizam aumento de mama para disfarçar casos leves a moderados em mulheres. A musculação é recomendada para pessoas com pectus carinatum simétrico.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• www.youtube.com
• translate.google.com
• teste.campcursos.com.br
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