Doença de Legg-Calvé-Perthes: Visão Geral

Introdução

A doença de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) é uma necrose avascular idiopática da cabeça femoral em pacientes esqueleticamente imaturos, ou seja, crianças. Legg, Calvé e Perthes descobriram esta doença há aproximadamente 100 anos.[1] A doença afeta crianças de dois a quatorze anos. Pode levar a deformidade permanente e osteoartrite precoce.

Definição/Descrição

A LCPD é um distúrbio do quadril causado por uma interrupção do suprimento sanguíneo para a cabeça femoral. À medida que os vasos sanguíneos ao redor da cabeça femoral desaparecem e as células morrem, o osso também morre e para de crescer. Quando o processo de cicatrização começa, novos vasos sanguíneos começam a remover o osso morto. Isso leva a uma diminuição da massa óssea e a uma cabeça femoral mais fraca. Também pode levar à deformidade do osso devido a novo tecido e osso substituindo o osso necrótico.[2] A morte óssea aparece na cabeça femoral devido a uma interrupção no suprimento sanguíneo. Conforme a morte óssea aparece, a bola desenvolve uma fratura do osso de suporte. Essa fratura indica o início da reabsorção óssea pelo corpo. Conforme o osso é lentamente absorvido, ele é substituído por novo tecido e osso. Outros nomes são: necrose isquêmica do quadril, coxa plana, osteocondrite e necrose avascular da cabeça femoral. Muitos aspectos da doença permanecem desconhecidos ou pouco claros, incluindo a etiologia, mas muitos fatores podem estar envolvidos, incluindo sexo, genética, status socioeconômico e ambiente. Além disso, a fisiopatologia e os melhores métodos de tratamento para pacientes em diferentes faixas etárias afetados pela doença não são claros.[3][4]

Anatomia Clinicamente Relevante

A cabeça femoral é suprida com sangue pelas artérias circunflexas femorais medial e lateral, que são ramos da artéria femoral profunda. A artéria circunflexa femoral medial estende-se posteriormente e ascende proximalmente profunda ao músculo quadrado femoral. No nível do quadril, ela se junta a um anel arterial na base do colo femoral. A artéria circunflexa femoral lateral estende-se anteriormente e emite um ramo ascendente, que também se junta ao anel arterial na base do colo femoral. Esse anel vascular dá origem a um grupo de vasos que correm no tecido retinacular dentro da cápsula para entrar na cabeça femoral na base da superfície articular. Há também uma pequena contribuição de uma pequena artéria no ligamento redondo para o topo da cabeça femoral, que é um ramo da divisão posterior da artéria obturadora.

Epidemiologia / Etiologia

A LCPD é uma doença idiopática, mas uma variedade de teorias sobre a causa subjacente foi proposta desde sua descoberta há mais de um século, variando de causas congênitas a ambientais e de traumáticas a socioeconômicas.

Etiologia

A LCPD tem sido associada a trombose, fibrinólise e padrões anormais de crescimento ósseo.[6] Também foi associada a uma anormalidade na via do Fator de Crescimento Semelhante à Insulina-1, microtraumas repetidos ou sobrecarga mecânica relacionada à hiperatividade da criança, ou baixo peso ao nascer ou baixa estatura ao nascimento.[7] Alguns estudos sugerem um fator genético, ou seja, uma mutação do colágeno tipo II,[8] e outros estudos relatam tabagismo materno durante a gravidez, bem como outros fatores de risco pré-natais e perinatais.[9] Pode ser que a LCPD exija um conjunto ou subconjunto das causas mencionadas. Até agora, é difícil discernir quais são fatores determinantes ou meramente contribuintes para o início da doença.

Patogênese

A patogênese da osteonecrose está se tornando mais bem compreendida. A maioria das pesquisas sugere que um único evento de infarto com subsequente carga mecânica que lesa e/ou comprime ainda mais os vasos durante o processo de reparo, ou múltiplos episódios de infarto, são necessários para produzir LCPD.[10] O principal evento patológico associado ao início do desenvolvimento da LCPD é a interrupção do suprimento sanguíneo para a epífise femoral capital. Subsequentemente, ocorre necrose isquêmica no osso, medula e cartilagem da cabeça femoral, resultando na cessação da ossificação endocondral e diminuição da resistência mecânica (fig.2). Quando a carga mecânica ultrapassa a capacidade da cabeça enfraquecida, a deformidade é iniciada e progride devido à reabsorção do osso necrótico e à restauração assimétrica da ossificação endocondral.[7]

Fig.2: Resumo da patogênese da deformidade da cabeça femoral após necrose isquêmica.

Incidência

A incidência relatada da doença de LCP difere entre países e varia de 4 a 32 por 100.000, com uma proporção homem-mulher de 5:1. Há variação étnica substancial, com os caucasianos sendo mais afetados do que outras etnias e a condição geralmente se apresentando em idade mais avançada em crianças da Índia. Além das diferenças raciais, a incidência também varia dependendo da classe socioeconômica, sendo maior em áreas menos densamente povoadas e em classes socioeconômicas mais baixas.[10]

Classificação

A classificação da LCPD pode ser dividida em três categorias: aquelas que definem o estágio da doença, aquelas que tentam prognosticar o resultado e aquelas que definem o resultado.

Estágio de progressão:

A progressão da LCPD foi classificada em 4 estágios por Waldenström[11] no início do século XX; Joseph et al.[12] modificaram o sistema de classificação de Waldenström, classificando ainda cada um dos três primeiros estágios em subestágios inicial (A) e tardio (B), a fim de determinar quando várias mudanças ocorrem durante a evolução da doença.

Estágio I: Necrose avascular ou estágio inicial (± 1 ano)

IA: Início A interrupção do fluxo sanguíneo causa osteonecrose. Radiotransparência da cabeça femoral.

IB: Tardio Achatamento do topo da cabeça femoral. Uma linha de fratura subcondral pode ser visível.

Estágio II: Fragmentação ou estágio de reabsorção (1 a 1 1/2 anos)

IIA: Início A cabeça femoral apresenta densidade irregular. Fragmentação precoce pode ser observada.

IIB: Tardio O osso morto é reabsorvido, causando maior grau de fragmentação. A cabeça femoral parece mais achatada, com contorno irregular. Pode parecer subluxada.

Estágio III: Reossificação (2-3 anos)

IIIA: Início Novo osso poroso é formado ao longo do perímetro externo da cabeça femoral. A densidade aumenta.

IIIB: Tardio O osso recém-formado gradualmente preenche a área central. O contorno e a forma da cabeça femoral tornam-se mais bem definidos.

Estágio IV: Cicatrizado

A aparência do osso na cabeça femoral é semelhante ao lado normal. É homogêneo, porém pode estar aumentado (chamado de coxa magna), achatado (coxa plana) e apresentar colo curto e largo (coxa breva). A forma final da cabeça femoral neste estágio (o grau de achatamento ou deformidade) e como ela se encaixa no acetábulo determinam em grande parte o resultado a longo prazo.

Fig. 3: O sistema de classificação modificado de Waldenström para estadiamento da doença de Legg-Calvé-Perthes. Uma representação visual e textual detalhada do sistema de classificação completo, com sete estágios, cobre o processo da doença desde a esclerose inicial (estágio IA) até a cura completa (estágio IV). AP = anteroposterior.

Classificações que tentam prognosticar o resultado

A primeira classificação amplamente utilizada foi a Classificação de Catterall, que diferenciou os quadris em quatro grupos com base na aparência radiográfica da epífise femoral, ou seja, o nível de envolvimento visível da cabeça femoral na osteonecrose. Catterall sugeriu que os grupos 1 e 2 eram benignos, necessitando de tratamento sintomático, enquanto os grupos 3 e 4 apresentavam envolvimento mais extenso da cabeça, com resultado menos favorável. Além disso, ele descreveu quatro “sinais de risco” que indicavam mau prognóstico (sinal de Gage, calcificação lateral à epífise, subluxação lateral e o ângulo da linha epifisária). Os relatos de confiabilidade interobservador diferem fortemente entre os artigos e há inconsistências nos pontos de corte entre as classes.

Fig. 4: Classificação de Catterall. Radiopaedia.org.

A classificação de Salter e Thompson usa a extensão da linha de fratura subcondral para diferenciar entre dois grupos.

Classificações

Classificação de Salter-Thompson

Uma linha de fratura envolvendo menos da metade da cabeça femoral foi associada a um bom prognóstico, enquanto se mais da metade da cabeça estivesse envolvida, o prognóstico era menos favorável.[14] A classificação de Salter-Thompson é frequentemente considerada uma versão simplificada da classificação de Catterall. Como a linha de fratura subcondral é difícil de discernir nas imagens, especialmente na apresentação além da fase de fragmentação, esse sistema pode ser menos confiável entre diferentes níveis de experiência.

Classificação do Pilar Lateral Modificada

Herring et al. propuseram uma classificação baseada na altura do pilar lateral da cabeça femoral. Os quadris são classificados durante o estágio de fragmentação em três grupos[15]:

• Grupo A: quadris definidos como sem envolvimento do pilar lateral, sem alterações de densidade e sem perda de altura do pilar lateral.
• Grupo B: quadris com radiolucência no pilar lateral e possível perda de altura, mas não excedendo 50% da altura original.
• Grupo C: quadris com mais radiolucência no pilar lateral e perda de altura >50%.

Posteriormente, um grupo limítrofe B/C foi adicionado, definido como mais de 50% da altura do pilar lateral, com uma coluna estreita (2–3 cm), ou aproximadamente 50% da altura do pilar mantida, mas deprimida em relação ao pilar central.[16]

Embora todos os três sistemas tenham relatos inconsistentes de confiabilidade, no geral a Classificação do Pilar Lateral Modificada é a mais confiável devido à sua facilidade de uso e características claras.[17]

Classificação que define o resultado em longo prazo

Stulberg classificou a LCPD com base na forma da cabeça femoral e na congruência da articulação do quadril.[18] Estudos prognósticos relataram que a classificação é um preditor confiável para o resultado em longo prazo.[19]

• Congruência esférica: Em quadris nesta categoria, a osteoartrite não se desenvolve.
  • Stulberg 1: Cabeça esférica normal.
  • Stulberg 2: Cabeça esférica com coxa magna/breva ou acetábulo íngreme.
• Congruência não esférica: Osteoartrite leve a moderada se desenvolve no final da idade adulta nesses quadris.
  • Stulberg 3: Cabeça não esférica.
  • Stulberg 4: Cabeça plana e acetábulo plano.
• Incongruência não esférica:
  • Stulberg 5: Osteoartrite grave se desenvolve antes dos cinquenta anos de idade nesses quadris.

Prognóstico

De acordo com um artigo de pesquisa no Journal of Bone and Joint Surgery, o preditor mais forte de prognóstico é a classificação revisada do pilar lateral.

Prognóstico

Independentemente da estratégia de tratamento, todos os quadris do grupo A e a grande maioria dos quadris do grupo B apresentam resultados favoráveis. O grupo de fronteira B/C apresenta resultados moderados e todos os quadris do grupo C têm resultados ruins. O segundo preditor mais forte de resultado é a idade no início da doença.[20] Uma idade de seis anos ou menos no início da doença geralmente, mas nem sempre, está associada a um curso benigno e um bom resultado.[21] Crianças entre seis e oito anos de idade no início da doença são consideradas com prognóstico variável e acredita-se que se beneficiem do tratamento. Pacientes com oito anos ou mais no momento do início geralmente têm piores resultados, embora com melhor resultado com tratamento cirúrgico do que com tratamento não operatório.[20]

Em outros estudos, um bom prognóstico para uma criança com esta doença com menos de oito anos foi demonstrado em até 80%. Isso é com tratamento mínimo dado ao paciente. Neste estudo, crianças entre 4 e 5 anos e 11 meses tiveram uma chance menos favorável de um bom resultado.

Características/Apresentação Clínica

A LCPD está presente em crianças de 2 a 13 anos de idade e há uma incidência quatro vezes maior em homens em comparação com mulheres. A idade média de ocorrência é de seis anos.

• Claudicação: Uma claudicação do tipo psoas está tipicamente presente nestas crianças secundária à fraqueza do psoas maior. A claudicação[22] piora após atividades físicas e melhora após períodos de repouso. A claudicação torna-se mais perceptível no final do dia, após caminhada prolongada.
• Dor:[22] A criança frequentemente sente dor durante os estágios agudos.[2] A dor geralmente é pior no final do dia e com maior atividade.[22] Dores noturnas são frequentes.[22]
• Amplitude de movimento (ADM): A criança mostrará uma diminuição na extensão e abdução das amplitudes de movimento ativas. Há também uma limitação da rotação interna tanto em flexão quanto em extensão na fase inicial da doença.[23]
• Nível de atividade incomumente alto:[24] Crianças com LCPD são geralmente fisicamente muito ativas, e uma porcentagem significativa tem hiperatividade verdadeira ou transtorno de déficit de atenção.
• Padrões de crescimento anormais:[25] Padrão geral: Os antebraços e mãos são relativamente curtos em comparação com o braço.[26] Os pés são relativamente curtos em comparação com a tíbia.[26]

Diagnóstico Diferencial

Listados abaixo estão alguns outros distúrbios que devem ser incluídos no diagnóstico diferencial para LCPD: Todas as doenças que induzem necrose da cabeça ou aquelas que se assemelham a elas são questionadas em um diagnóstico diferencial[27]:

• Artrite séptica ou artrite infecciosa: esta é uma infecção da articulação.

Diagnóstico por Imagem

Uma ressonância magnética (RM) geralmente é obtida para confirmar o diagnóstico; no entanto, radiografias também podem ser úteis para determinar o posicionamento da cabeça femoral. Como a LCPD tem um resultado final variável, um método de imagem que possa prever o desfecho no estágio inicial da doença, antes que uma deformidade significativa ocorra, é ideal. A extensão do envolvimento da cabeça femoral, demonstrada por RM sem contraste e com contraste, não mostrou correlação no estágio inicial da LCPD, indicando que estão avaliando dois componentes diferentes do processo da doença. No estágio inicial da LCPD, a RM com contraste forneceu uma representação mais clara da área de envolvimento. [29]

Para quantificar a deformidade da cabeça femoral em pacientes com LCPD, podem ser usadas novas técnicas de reconstrução tridimensional (3D) por ressonância magnética (RM) e análise baseada em volume. O método de razão de volume por RM 3D permite uma quantificação precisa e demonstrou pequenas mudanças (menos de 10 por cento) na deformidade da cabeça femoral na LCPD. Este método pode servir como uma ferramenta útil para avaliar os efeitos do tratamento na forma da cabeça femoral. [30]

Medidas de Desfecho

Os questionários abaixo podem ser usados para avaliar a função inicial de uma pessoa e o progresso e desfecho de tratamentos operatórios e não operatórios. As pesquisas testam o paciente em um nível funcional e são úteis para fornecer uma linha de base e monitorar o progresso funcional nas atividades do paciente.

Escore de Quadril de Harris

A confiabilidade do escore total foi excelente para médicos (r = 0,94) e fisioterapeutas (r = 0,95). O fisioterapeuta e o cirurgião ortopédico apresentaram excelente confiabilidade teste-reteste nos domínios de dor (r = 0,93 e r = 0,98, respectivamente) e função (r = 0,95 e r = 0,93, respectivamente). Os cálculos foram realizados com os coeficientes de correlação de Pearson e Spearman. As correlações entre avaliadores foram boas a excelentes (0,74–1,0)[31].

Quanto à diferença nos resultados entre tratamentos não cirúrgicos e cirúrgicos, uma meta-análise realizada em 2012 sugere que o tratamento cirúrgico tem maior probabilidade de resultar em uma cabeça femoral esférica e congruente do que os métodos não cirúrgicos em crianças com seis anos ou mais. Para pacientes com menos de seis anos, os métodos cirúrgicos e não cirúrgicos têm a mesma probabilidade de produzir um bom resultado. Crianças com seis anos ou mais tratadas cirurgicamente tiveram a mesma probabilidade de um bom resultado radiográfico, independentemente da intervenção cirúrgica com procedimento femoral ou pélvico. Pacientes com menos de seis anos tiveram maior benefício com procedimentos pélvicos do que com procedimentos femorais[34].

Exame

Marcha

Geralmente é antálgica[22]. É possível que a criança apresente marcha de Trendelenburg (um teste de Trendelenburg positivo no lado afetado)[35]. A criança também pode apresentar marcha de Duchenne, que é marcada por uma inclinação do tronco em direção ao membro de apoio, com a pelve nivelada ou elevada no lado sem carga[35][36].

Há evidências insuficientes e falta de confiabilidade e validade para apoiar o uso de ferramentas de avaliação observacional da marcha nessa população[37].

Amplitude de movimento

A restrição do movimento do quadril é variável nos estágios iniciais da doença. Muitos pacientes podem apresentar apenas uma perda mínima de movimento nas extremidades da rotação interna e…

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• radiopaedia.org
• radiopaedia.org

Conteúdo educativo. Não substitui avaliação, diagnóstico ou tratamento realizado por profissional habilitado.