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Anatomia clinicamente relevante
A ponte está localizada no tronco encefálico. Ela se situa acima do bulbo, abaixo do mesencéfalo e anteriormente ao cerebelo.
Mecanismo de lesão / processo patológico
A mielinólise pontina central é uma desmielinização não inflamatória, concentrada e frequentemente simétrica, dentro da ponte. A área envolvida geralmente se limita à base da ponte, mas ocasionalmente também atinge o tegmento.
É uma das condições desmielinizantes e foi descrita pela primeira vez por Adams e colaboradores em 1959. Em pelo menos 10% dos pacientes com mielinólise pontina central, a desmielinização também ocorre em regiões extrapontinas, incluindo mesencéfalo, tálamo, núcleos da base e cerebelo. O mecanismo exato que remove a bainha de mielina é desconhecido.
A mielinólise pontina central ocorre mais frequentemente como complicação do tratamento de pacientes com hiponatremia grave (baixo teor de sódio) e é consequência de uma elevação rápida da tonicidade sérica após o tratamento em indivíduos com hiponatremia crônica e grave, que fizeram adaptações intracelulares à hipotonicidade predominante.
Em alguns casos, a desmielinização ocorre também fora da ponte; os casos que incluem desmielinização extrapontina são denominados “síndrome de desmielinização osmótica”, “mielinólise extrapontina” ou “mielinólise osmótica”.
Microscopicamente, a lesão mostra degeneração e perda de oligodendrócitos, com preservação dos axônios, a menos que a lesão esteja muito avançada.
Apresentação clínica
A apresentação clínica clássica da mielinólise pontina central é uma quadriparesia espástica progressiva com paralisia pseudobulbar.
Clinicamente, a mielinólise pontina central se apresenta em um padrão bifásico:
- 1ª fase: encefalopatia aguda, causada pelas anormalidades eletrolíticas.
- Após o tratamento que reverte rapidamente essa anormalidade, o paciente melhora por 2 a 3 dias antes de progredir para as características clássicas da mielinólise pontina central, que consistem em:
- Quadriparesia espástica
- Paralisia pseudobulbar
- Alterações nos níveis de consciência
- Coma ou morte
Causas
As condições que predispõem os pacientes à mielinólise pontina central incluem alcoolismo, doença hepática, desnutrição e hiponatremia (distúrbio eletrolítico em que a concentração de íons sódio no plasma está abaixo do normal).
A mielinólise pontina central pode ocorrer após cirurgia de transplante de fígado.
Pacientes queimados podem desenvolver mielinólise pontina central, e ela também pode ocorrer na doença de Wilson e em neoplasias.
Procedimentos diagnósticos
A ressonância magnética (RM) é a técnica de imagem mais útil nesses casos.
Imagens ponderadas em T2 demonstram áreas hiperintensas ou brilhantes onde ocorreu desmielinização, causadas pelo aumento relativo do conteúdo de água nessas regiões.
Manejo / Intervenções
Pacientes que sobrevivem à mielinólise pontina central provavelmente necessitam de neurorreabilitação extensa e prolongada. Incorpore terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas da linguagem precocemente no cuidado desses pacientes. Estudos de deglutição são necessários para avaliar disfagia e determinar o risco de pneumonia aspirativa.
Diagnóstico diferencial
- Desmielinização, incluindo esclerose múltipla (EM)
- Infarto de perfurantes basais pode ser central, embora mais frequentemente os infartos do tronco encefálico parem na linha média
- Neoplasias pontinas, incluindo astrocitomas
Evidências principais
Graff-Radford e colaboradores examinaram os registros clínicos de pacientes diagnosticados com mielinólise pontina central, identificados por uma busca nos registros médicos da Clínica Mayo de 1º de janeiro de 1999 a 31 de dezembro de 2010. O diagnóstico foi feito por características clínicas e radiológicas. O objetivo foi caracterizar as características clínicas e radiológicas dos pacientes com mielinólise pontina central e identificar variáveis que predizem o desfecho. Eles concluíram: “O desfecho clínico em pacientes com mielinólise pontina central não é previsto pelo volume da anormalidade de sinal T2 na RM ou pela gravidade da hiponatremia. A imagem cerebral seriada é de valor porque uma proporção substancial de pacientes tem achados normais na RM inicial”.
Fontes consultadas
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