Poliarterite Nodosa: Definição, Sintomas e Tratamento

Definição/Descrição

A poliarterite nodosa (PAN), também conhecida como periarterite nodosa ou doença de Kussmaul-Maier, é uma doença vascular idiopática grave que comumente afeta artérias de pequeno e médio calibre em todo o corpo. Ela se enquadra na categoria de vasculite sistêmica primária e, mais especificamente, como uma inflamação necrosante sem vasculite de arteríolas, capilares ou vênulas.[1] Devido à natureza inflamatória da doença, as artérias ficam inchadas e o fluxo sanguíneo é diminuído.[2] A inflamação, que afeta toda a parede arterial, geralmente se manifesta onde as artérias se ramificam e, eventualmente, os tecidos vasculares afetados tornam-se necróticos.[3][4] À medida que as camadas externa e interna da artéria incham, coágulos sanguíneos podem se formar e potencialmente danificar vários órgãos e tecidos do corpo, como fígado, rins, coração, trato gastrointestinal, testículos e músculos.[5]

Prevalência

O desenvolvimento e o diagnóstico da doença parecem ocorrer entre 40 e 60 anos de idade. Embora afete mais adultos do que crianças, pode se apresentar em qualquer idade. É duas vezes mais provável de ocorrer em homens do que em mulheres. Pode afetar todas as etnias e raças. É uma doença rara, mas estimativas de frequência nos EUA são de cerca de 77/1.000.000.[6] Internacionalmente, relatos listaram frequência no sul da Suécia de 1,6/1.000.000; 4,6/1.000.000 na Inglaterra; 30,7/1.000.000 em Paris, França.[6][7]

Características/Apresentação Clínica

A poliarterite nodosa é clinicamente semelhante a muitas doenças, como infecções por hepatite B e C, síndrome de Churg-Strauss, doença de Kawasaki, angiite por hipersensibilidade, bem como síndrome de Cogan.[2] A velocidade com que a doença afeta um indivíduo muitas vezes varia. Dentro de meses, pode inicialmente apresentar sintomas leves que progridem rapidamente para sintomas fatais, ou pode se desenvolver em um estado crônico que incapacita o indivíduo.[3] Com exceção dos pulmões, a poliarterite nodosa tem a capacidade de afetar muitos órgãos e sistemas orgânicos ao mesmo tempo, danificando as artérias que fornecem fluxo sanguíneo.

Órgãos e Sintomas Comuns

As artérias do coração, intestinos, fígado e rins são as mais frequentemente danificadas.[2] Abaixo estão listados alguns dos sintomas mais comuns associados a esta doença, afetando a pele, articulações, cérebro, nervos, coração, trato digestivo, fígado e rins:

• Erupções cutâneas com manchas elevadas ao longo das artérias, descoloração dos dedos das mãos ou dos pés, manchas roxas[3][2]
• Dor e inflamação nas articulações, dores musculares[3][4]
• Febre, dores de cabeça, derrames, convulsões[3][4]
• Fraqueza, dormência, formigamento ou paralisia das mãos ou pés[3]
• Angina e infartos do miocárdio[3]
• Peritonite (infecção do abdômen), náuseas, vômitos, diarreia com sangue, perfurações intestinais e perda rápida de peso[3]
• Dano hepático e insuficiência hepática[3][4]
• Hipertensão, edema, diminuição da produção de urina, urina com altos níveis de proteína[3][2]

Comorbidades Associadas

• Colecistite
• Pericardite
• Miocardite
• Arritmias
• Hemorragia gastrointestinal
• Insuficiência cardíaca congestiva
• Infecções
• Hipertensão
• Neuropatias periféricas

Medicamentos

Normalmente, são prescritos corticosteroides e medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Um desses esteroides é o [3]. Se a causa da poliarterite nodosa estiver relacionada a uma infecção por hepatite e a inflamação for limitada, medicamentos antivirais juntamente com plasmaférese são usados para combater a infecção.[8]

Testes Diagnósticos / Testes Laboratoriais / Valores Laboratoriais[8][3][4][9]

Diagnóstico: Atualmente, não existe um único teste padrão-ouro para diagnosticar um indivíduo com PAN; em vez disso, um conjunto de testes e critérios é usado para isso. Histórico do paciente, exames de sangue, biópsias de locais afetados e angiografias são procedimentos comuns usados para orientar o médico no diagnóstico. Para auxiliar ainda mais nesse processo, em 1990 o Colégio Americano de Reumatologia estabeleceu critérios para ajudar a diferenciar a PAN de outras doenças semelhantes:[9]

1. Perda de peso > 4 kg: Perda de 4 kg ou mais de peso corporal desde o início da doença, não devido a dieta ou outros fatores.
2. Livedo reticular: Padrão reticular mosqueado na pele ou em partes das extremidades ou tronco.
3. Dor ou sensibilidade testicular: Dor ou sensibilidade nos testículos, não devido a infecção, trauma ou outras causas.
4. Mialgias, fraqueza ou sensibilidade nas pernas: Mialgias difusas (excluindo cintura escapular e pélvica) ou fraqueza muscular ou sensibilidade nos músculos das pernas.
5. Mononeuropatia ou polineuropatia: Desenvolvimento de mononeuropatia, múltiplas mononeuropatias ou polineuropatia.
6. Pressão arterial diastólica > 90 mmHg: Desenvolvimento de hipertensão com pressão diastólica acima de 90 mmHg.
7. BUN ou creatinina elevados: Elevação de BUN > 40 mg/dl ou creatinina > 1,5 mg/dl, não devido a desidratação ou obstrução.
8. Vírus da hepatite B: Presença de antígeno de superfície da hepatite B ou anticorpo no soro.

Critérios Diagnósticos

Anormalidade arteriográfica: arteriografia mostrando aneurismas ou oclusões das artérias viscerais, não devidas a arteriosclerose, displasia fibromuscular ou outras causas não inflamatórias.

Biópsia de artéria de pequeno ou médio calibre contendo polimorfonucleares: alterações histológicas mostrando a presença de granulócitos ou granulócitos e leucócitos mononucleares na parede arterial.

Para fins de classificação, um paciente é considerado com poliarterite nodosa se pelo menos 3 desses 10 critérios estiverem presentes. A presença de 3 ou mais critérios tem sensibilidade de 82,2% e especificidade de 86,6%.

Exames laboratoriais

Os exames laboratoriais que podem ser realizados incluem: [lista não especificada no trecho]

Etiologia/Causas

A causa da PAN permanece desconhecida, mas parece haver uma ligação com reações a medicamentos, infecções virais e o sistema imunológico do corpo. Reações adversas a iodetos ou penicilina, ou indivíduos com hepatite B ou C ativa parecem ter maior risco de desenvolver esta doença. Na verdade, para aproximadamente cada cinco indivíduos afetados pela PAN, um deles tem hepatite B ativa.

Devido ao seu envolvimento com o sistema arterial, a PAN tem a capacidade de afetar muitos sistemas do corpo, notavelmente os sistemas nervoso, tegumentar, renal e gastrointestinal. Abaixo estão listados os sistemas mais comumente afetados e o que é tipicamente observado:

Sistema Nervoso

• Neuropatia periférica (50-70% das vezes) com o indivíduo experimentando dormência, formigamento ou sensações de queimação nas extremidades
• Lesões no sistema nervoso central
• Livedo reticular nas extremidades inferiores

Sistema Tegumentar

(mais comumente afetando as pernas)

• Púrpura
• Livedo reticular
• Úlceras
• Nódulos
• Gangrena

Sistema Renal

• Dor no flanco
• Hipertensão
• Diminuição da função renal (diálise pode ser necessária em alguns casos)
• Proteína na urina

Sistema Gastrointestinal

• Sangramento gastrointestinal
• Dor abdominal
• Náusea/vômito
• Constipação
• Melena
• Hematoguezia
• Possível hemorragia ou perfuração (raro)

Sistema Musculoesquelético

• Artralgia
• Mialgia
• Artrite (menos comum)

Sistema Cardíaco

• Dor no peito
• Taquicardia
• Pericardite
• Miocardite
• Arritmias
• Dispneia
• Possíveis infartos do miocárdio ou insuficiência cardíaca congestiva

Oftalmológico

• Aneurismas no fígado, baço, ambos os rins e artérias lombares

Sistema Geniturinário

• Dor testicular (unilateral)
• Infarto testicular

Neuropsiquiátrico

• Cefaleia
• Depressão
• Psicose

Sistema Pulmonar

• Envolvimento dos pulmões é muito raro

Tratamento Médico (melhor evidência atual)

Tratamento Medicamentoso e Prognóstico

O tratamento é necessário, e corticosteroides são utilizados. No entanto, se o indivíduo também for afetado pela hepatite B, o tratamento se torna muito mais complexo, pois esses medicamentos podem piorar a infecção por hepatite B.

Tratamento

Se houver também hepatite B, a abordagem atual é tratar a vasculite por duas semanas com prednisona e, em seguida, realizar plasmaférese enquanto se aborda a infecção com terapia antiviral.

Escore de 5 Fatores

A probabilidade de mortalidade aumenta se qualquer um dos 5 fatores listados abaixo estiver presente:

• Envolvimento do sistema nervoso central
• Envolvimento do sistema gastrointestinal (infarto, pancreatite, sangramento, perfuração)
• Cardiomiopatia
• Insuficiência renal (creatinina sérica > 1,58 mg/dL)
• Proteinúria (> 1 g/dia)

Tratamento da PAN não relacionada ao vírus da hepatite B (não-HBV)

Com escore de 5 fatores maior ou igual a 1: prednisona oral e ciclofosfamida.

Com escore de 5 fatores igual a 0: prednisona oral.

Tratamento da PAN relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)

Prednisolona oral com ou sem metilprednisolona intravenosa, plasmaférese e lamivudina.

Cirurgia

A medicação é o tratamento típico para indivíduos com PAN, no entanto, a cirurgia é necessária se o indivíduo afetado apresentar apendicite, colecistite, pancreatite, infarto do trato digestivo, hemorragia ou perfuração intestinal. Resultados ruins são tipicamente observados com essas cirurgias, exceto para os procedimentos de apendicite ou colecistite, que têm resultados semelhantes aos de indivíduos não afetados pela doença.

Tratamentos emergentes para PAN

• Uso de [medicamento não especificado] para indivíduos que não têm infecção por hepatite B, mas não respondem ao tratamento convencional.
• Uso de terapia anti-fator de necrose tumoral (TNF)-alfa para formas mais resistentes da doença.
• Uso de terapia com células B para indivíduos que não respondem ao tratamento convencional.
• Uso de [medicamento não especificado] para indivíduos com PAN e vírus da hepatite B em casos leves/moderados.

Informações Adicionais

Manejo da Fisioterapia (melhor evidência atual)

O melhor tratamento atual para PAN consiste principalmente no manejo médico com o uso de corticosteroides e drogas imunossupressoras. Pacientes que se apresentam na clínica com os sinais e sintomas mencionados devem ser encaminhados ao seu médico. Devido à natureza da doença, muitos sistemas são afetados e atualmente não há um padrão de prática no qual a PAN se enquadre no Guia para a Prática de Fisioterapia (2ª ed.). No entanto, uma vez que o paciente esteja clinicamente estável, o fisioterapeuta pode ajudar a abordar as limitações que o indivíduo pode estar experimentando devido ao envolvimento de múltiplos sistemas. Como a PAN afeta cada indivíduo de maneira diferente, o fisioterapeuta pode trabalhar com este paciente com base em suas necessidades únicas e, em última análise, para ajudá-lo a alcançar seus objetivos pessoais e atividades de vida diária.

Diagnóstico Diferencial

Relatos de Caso / Estudos de Caso

Recursos

Referências

Ver tutorial de referências.

↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al.

Nomenclatura das vasculites sistêmicas: proposta de uma conferência internacional de consenso. Arthritis Rheum.1994;37:187-192. ↑ 2.02.12.22.32.4 Enciclopédia Médica MedlinePlus: poliarterite nodosa. ↑ 3.003.013.023.033.043.053.063.073.083.093.103.113.12 Manual Merck: poliarterite nodosa. ↑ 4.04.14.24.34.44.5 Cedars-Sinai: poliarterite nodosa. ↑ 5.05.15.2 Goodman CC, Fuller KS. Pathology: Implications for the Physical Therapist. 3ª edição. St. Louis, Missouri: Saunders Elsevier, 2009. ↑ 6.06.16.2 eMedicine Reumatologia: poliarterite nodosa. ↑ Mohammad AJ, Jacobsson LT, Mahr AD, et al. Prevalência de granulomatose de Wegener, poliangiite microscópica, poliarterite nodosa e síndrome de Churg-Strauss em uma população definida no sul da Suécia. Rheumatology 2007;46:1329–1337. ↑ 8.08.1 PubMed Health: poliarterite nodosa. ↑ 9.09.19.2 Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. Critérios do American College of Rheumatology de 1990 para a classificação da poliarterite nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-93. ↑ 10.010.110.2 Centro de Vasculite Johns Hopkins: poliarterite nodosa. ↑ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O. Fatores prognósticos na poliarterite nodosa e síndrome de Churg-Strauss. Um estudo prospectivo em 342 pacientes. Medicine. Jan 1996;75(1):17-28. ↑ 12.012.1 Guillevin, L. Tratamento da poliarterite nodosa clássica em 1999. Nephrol Dial Transplant.1999;14:2077-2079. ↑ BMJ Evidence Centre: tratamentos emergentes para poliarterite nodosa. ↑ Medscape Reference: poliarterite nodosa. Conteúdos relacionados: Biomedicina Estética – Definição.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• www.nlm.nih.gov
• www.nlm.nih.gov
• www.uptodate.com
• emedicine.medscape.com
• www.nlm.nih.gov

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