Sarcoma de Ewing: Aspectos Clínicos e Abordagem Fisioterapêutica

Definição/Descrição

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário de alto grau que pode surgir em tecidos moles ou ossos. O tumor recebeu esse nome em homenagem a James Ewing, que primeiro descobriu a pequena célula redonda azul que era distintamente diferente do sarcoma osteogênico. É frequentemente referido como uma família de tumores conhecida como família de tumores de Ewing (FTE).

A família de tumores de Ewing inclui o sarcoma de Ewing, o sarcoma de Ewing extraósseo, o tumor de Askin e o tumor neuroectodérmico primitivo. Embora qualquer osso possa ser afetado, os mais comuns são pelve, quadril, fêmur, tíbia e fíbula. Locais menos comuns incluem costelas e coluna vertebral. Os locais mais comuns para tumores secundários incluem pulmões, medula óssea e outros ossos; raramente o sarcoma de Ewing metastatiza para o sistema linfático, cérebro ou fígado.

Prevalência

O sarcoma de Ewing afeta principalmente caucasianos, enquanto populações asiáticas e africanas são consideravelmente menos afetadas. As taxas de sarcoma de Ewing são maiores na América do Norte em comparação com Europa ou Ásia. A taxa de prevalência entre homens e mulheres não é significativamente diferente. O sarcoma de Ewing não está atualmente relacionado a mutações genéticas ou síndromes de câncer hereditário. No entanto, relações entre raça e risco familiar hereditário sugerem uma possível associação.

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e o quarto mais comum no geral. 80% desses tumores ocorrem em pessoas com menos de 20 anos. A FTE é mais comum em crianças entre 5 e 16 anos. Fatores incluem estatura alta ou surto de crescimento prematuro da puberdade. Em adultos, fatores de risco como infecção, radiação e ocupação aumentam o risco de desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

• O caso mais jovem relatado de FTE: 5 meses de idade
• O caso mais antigo relatado: mulher de 77 anos
• Mais comum em homens do que em mulheres, na proporção de 1,5:1

Incidência

A incidência do sarcoma de Ewing permaneceu relativamente inalterada nos últimos 30 anos, ocorrendo em 1 por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos. Atualmente, nos EUA, a taxa de incidência é nove vezes maior em homens e mulheres caucasianos do que em afro-americanos, e intermediária em asiático-americanos.

Prognóstico

O sarcoma de Ewing é tipicamente curado em 70% dos casos nos estágios iniciais de metástase. Adolescentes na faixa de 15 a 19 anos têm uma taxa de sobrevivência menor, de 56%. Após a disseminação da doença, as crianças têm uma taxa de sobrevivência inferior a 30%.

Etiologia/Causas

Foi descoberto que 95% dos tumores de Ewing são derivados de uma translocação genética específica entre os cromossomos 11 e 22.

Aspectos Clínicos

A oncogênese molecular permanece desconhecida.[2][1][2]

Características/Apresentação Clínica

Dor local no local afetado é geralmente o sintoma inicial[1]. A dor pode piorar durante exercícios ou à noite e pode ser acompanhada de inchaço ou caroço, vermelhidão e calor (veja a imagem abaixo)[3]. A dor é tipicamente intermitente.[5] Tumores profundos no corpo, como na pelve, podem passar despercebidos à observação e inspeção.[5] É comum observar fadiga, perda de peso, diminuição do apetite e/ou paralisia ou incontinência (se o tumor for de origem espinhal)[4]. O tumor pode estar presente por meses antes de qualquer sinal ou sintoma. Os sintomas podem variar de paciente para paciente em termos de gravidade e podem desaparecer por semanas a meses de cada vez[6]. Uma lesão é frequentemente o que chama a atenção para o tumor, devido ao enfraquecimento estrutural progressivo do osso pela doença, que pode resultar em fratura com força mínima. Crianças e adolescentes com EFT podem ficar sem diagnóstico até que uma lesão esportiva ou de brincadeiras exija imagem diagnóstica.[2] Como fisioterapeuta, deve-se ter cautela quando os sintomas de “dores do crescimento” ou uma suposta lesão esportiva forem desproporcionais ou anormais.

Diagnóstico Diferencial

Osteomielite e Sarcoma de Ewing podem ambos apresentar inchaço, vermelhidão, febre baixa e sintomas gripais. O paciente tipicamente experimenta dor intermitente com Sarcoma de Ewing versus a dor constante observada na osteomielite[5]. O paciente também pode experimentar fadiga extrema, perda de peso e perda de apetite com um tumor. Antibióticos não afetam o Sarcoma de Ewing, mas devem ajudar na osteomielite. Raios-X e valores laboratoriais são utilizados para distinguir Sarcoma de Ewing e Osteomielite. Os sintomas do Sarcoma de Ewing são muito gerais e um diagnóstico diferencial desta condição inclui tendinite, doença de Osgood-Schlatter, trauma e epifisiólise de osso longo[6].

Envolvimento Sistêmico

A Família de Tumores de Ewing é altamente maligna. Comumente se espalha para os pulmões, mas também pode metastatizar para rim, medula óssea, coração, glândula adrenal e outros tecidos moles[4]. Quimioterapia e radiação, que são mais comumente usadas para tratar EFT, têm muitos efeitos colaterais sistêmicos incluindo perda de cabelo, náusea, vômito, úlceras e baixa contagem de células sanguíneas.[4]

Testes Diagnósticos/Testes Laboratoriais/Valores Laboratoriais

Ao diagnosticar o Sarcoma de Ewing, o primeiro teste mais comumente usado é o raio-X da área dolorosa. Outros testes que podem ser realizados para confirmar o Sarcoma de Ewing e determinar o estadiamento são: cintilografia óssea, tomografia computadorizada, ressonância magnética, exames de sangue (desidrogenase láctica elevada e velocidade de hemossedimentação) e biópsia.

Aspectos Clínicos e Abordagem Fisioterapêutica no Sarcoma de Ewing

Esses exames, em conjunto, são importantes para localizar o tumor e determinar se ele está localizado ou se disseminou para outras áreas do corpo, auxiliando na orientação do tratamento. A biópsia é considerada o exame padrão-ouro para o diagnóstico do Sarcoma de Ewing.[1][5][4]

Tratamento Médico (melhor evidência atual)

Dependendo da localização do tumor e da presença de metástases, médicos de diversas especialidades auxiliam no tratamento do tumor da família Ewing (TFE). O tratamento médico é considerado um esforço multidisciplinar, envolvendo cirurgiões oncológicos ortopédicos, oncologistas clínicos pediátricos ou adultos, radio-oncologistas, patologistas e radiologistas. A maioria dos pacientes é tratada em grandes instituições hospitalares ou centros de câncer.[4][1][2]

A primeira linha de tratamento recomendada é a quimioterapia, também chamada de terapia citostática, administrada por meio de um cateter intravenoso de longa permanência. Os medicamentos quimioterápicos mais comumente utilizados são vincristina (Oncovin), dactinomicina (Actinomicina D), ciclofosfamida (Cytoxan), ifosfamida (Ifex), etoposídeo (VePeside, VP-16) e doxorrubicina (Adriamicina).[1][9][2] O tratamento quimioterápico é geralmente realizado em ciclos para permitir a recuperação da contagem de células sanguíneas.

A segunda linha de tratamento, que pode ser realizada antes ou durante a quimioterapia, é o tratamento local. O tratamento local inclui radioterapia e/ou cirurgia. A cirurgia é utilizada para tratar o tumor localizado quando este é facilmente acessível. Quando o tumor localizado não é acessível, como na pelve ou na coluna, a cirurgia não é uma opção e a radioterapia é utilizada para tratar o tumor localizado. Um efeito colateral prejudicial que pode resultar da radioterapia são deformidades estruturais em crianças. A cirurgia também pode ser realizada para reconstruir uma parte do corpo ou membro. À medida que a criança cresce, a terapia de reconstrução será necessária para alongar o osso.[4][1][2]

Intervalos de acompanhamento de 2 a 4 meses durante os primeiros 3 anos após a conclusão da terapia são recomendados para tumores de alto grau, como o TFE. Acompanhamento a cada 6 meses nos anos 4 e 5 e anualmente após isso.[4] Devido à disponibilidade recente de abordagens citostáticas com múltiplos agentes e terapia local, a taxa de sobrevida em 5 anos aumentou de 10% para 70%.[1][8]

Abordagens imunológicas, como o uso de citocinas (interleucinas e interferon), ainda estão sendo pesquisadas.[7]

Tratamento de Fisioterapia (melhor evidência atual)

A fisioterapia (FT) pode ser benéfica para aqueles diagnosticados com TFE por muitas razões e em diferentes estágios durante o processo de tratamento. As limitações mais comuns para pacientes submetidos à quimioterapia incluem fadiga, paralisia ou fraqueza, cognição e perda/ganho de peso.[5] A FT pré-operatória é benéfica quando viável.

Plano de Cuidados e Fisioterapia

O plano de cuidados deve incluir fortalecimento do membro afetado e condicionamento aeróbico (precaução: evitar descarga de peso no membro ou colocar peso distal à extremidade onde o tumor está localizado).[6]

A fisioterapia pós-operatória é essencial, mas deve-se ter cautela devido ao processo de cicatrização prejudicado pela quimioterapia. As precauções incluem: alongamento da pele na área da incisão, status de descarga de peso e valores laboratoriais (especialmente contagem de plaquetas). Algumas diretrizes gerais incluem: condicionamento aeróbico, fortalecimento, movimentação passiva contínua e hidroterapia.[6]

Se a amputação for realizada, pode levar vários meses para a criança aprender a usar uma prótese de braço ou perna. O fisioterapeuta poderá auxiliar na adaptação e colocação da prótese, ensinando a criança a usá-la e a utilizar os dispositivos auxiliares necessários. As crianças também podem ter um enxerto de tecido, que precisa ser movimentado quase imediatamente. A fisioterapia e a reabilitação são geralmente recomendadas por seis a doze semanas após a operação.[2]

Estudo de Caso

Apresentação do Caso

Subjetivo: Histórico do paciente: Paciente do sexo feminino, 18 anos, caucasiana, relata história recente de dor no quadril direito de 5/10 durante o dia e 7/10 à noite. Ela relata claudicação após uma cambalhota na ginástica há 2 meses. Relata sudorese noturna com febre intermitente e fadiga geral durante o dia. A paciente relata que fez um exame físico recente há 5 meses com seu médico de família, que constatou que ela estava abaixo do peso. O médico afirma que isso poderia ser devido à tríade da mulher atleta. Ela nota que tem sido mais atenta com sua dieta e exercícios desde então. A paciente afirma que seu objetivo é retornar à ginástica sem dor e o mais rápido possível.

Histórico Médico

Nada digno de nota.

Objetivo: Exame Físico, Testes e Medidas

Observação/Palpação

A paciente apresenta dor puntiforme à palpação na espinha ilíaca ântero-superior direita e relata dor ao transferir peso para o lado direito.

Amplitude de Movimento (ADM) Lombar

• Flexão lombar: 65°
• Extensão lombar: 35°
• Inclinação lateral lombar: 20°
• Rotação lombar: 30°

Amplitude de Movimento (ADM) do Quadril

• Flexão do quadril: Direito 85° / Esquerdo 130°
• Extensão do quadril: Direito 15° / Esquerdo 30°
• Rotação interna do quadril: Direito 20° / Esquerdo 40°
• Rotação externa do quadril: Direito 25° / Esquerdo 40°
• Abdução do quadril: Direito 25° / Esquerdo 40°

Teste de Força Muscular Manual (MMT)

• Quadril esquerdo: 5/5 em todos os planos
• Quadril direito: 4/5 em todos os planos (com dor)

Membros Superiores

• ADM: dentro da normalidade
• MMT: dentro da normalidade

Avaliação Neurovascular

Sensibilidade diminuída ao longo da face lateral da coxa direita.

Testes Especiais

• Teste de FABER: Negativo
• Teste de Scour: Positivo
• Teste de Laceração do Lábio Acetabular Anterior: Negativo
• Teste de Impacto: Positivo

Impressão Clínica

Os achados do exame físico demonstram diminuição da ADM e fraqueza do quadril direito, com dor puntiforme palpável, sensibilidade e calor local. Nenhuma outra anormalidade musculoesquelética foi encontrada. O diagnóstico de trabalho foi de tríade da mulher atleta e impacto femoroacetabular. As intervenções direcionadas incluíram fortalecimento da musculatura do quadril direito, melhora da ADM do quadril direito em todos os planos, terapia manual para diminuir a dor e melhorar a função, e modalidades para alívio da dor.

Intervenção

• Exercícios de ADM ativa e passiva do quadril
• Exercícios de resistência em pé para flexão, extensão, abdução, rotação interna e externa do quadril
• Deslizamentos de parede e agachamentos em pé
• Tração axial de membro inferior

Desfechos

Ao longo de 5 consultas, os sinais e sintomas da paciente não melhoraram. A dor intensificou-se para 7/10 durante o dia e 8/10 à noite. O fisioterapeuta determinou que a paciente precisava ser encaminhada para exames de imagem do quadril. A paciente consultou o médico e a radiografia indicou possível tumor na pelve. Os exames de sangue revelaram níveis elevados de lactato desidrogenase e velocidade de hemossedimentação. O médico encaminhou a paciente ao oncologista para biópsia, que confirmou Sarcoma de Ewing na pelve. A paciente recebeu quimioterapia e radioterapia.

Discussão

O Sarcoma de Ewing é um tumor ósseo maligno que, neste caso, afeta uma mulher, o que é menos comum que em homens. Neste caso, a paciente apresentou sinais e sintomas constitucionais, incluindo sudorese noturna, fraqueza, fadiga, febre intermitente e aumento da dor à noite, o que pode indicar um problema sistêmico. Os fisioterapeutas devem estar cientes de que o Sarcoma de Ewing pode mimetizar sinais e sintomas musculoesqueléticos, dificultando o diagnóstico. É fundamental monitorar o paciente e encaminhá-lo ao médico quando apropriado para prevenir metástase do tumor. A região pélvica e do quadril é a área mais comumente afetada pelo Sarcoma de Ewing e pode ser difícil de observar e palpar devido à sua localização. Neste caso, a paciente não melhorou após várias consultas, o que indica que não se tratava de uma patologia musculoesquelética, e a paciente foi encaminhada ao seu médico de atenção primária para investigação adicional.

Referências

Este artigo foi baseado nas seguintes referências:

1. Paulussen, Michael. Frohlich, Brigit, Jurgens, Herbert. Ewing Tumour: Incidence, Prognosis, and Treatment Options. Pediatric Drugs 2001; 3(12); 899-913.
2. Goodman, Boissonnault, Fuller. Pathology: Implications for the Physical Therapist. Pennsylvania: Saunders, 2003.
3. Medline Plus. Ewing’s Sarcoma.
4. Grimer, Robert, Athanasou, Nick, Gerrand, Craig, Judson, Ian, Lewis, Ian, Morland, Bruce, Peake, David, Seddon, Beatrice, Whelan, Jereamy. UK Guidelines for the Management of Bone Sarcomas. Sarcoma 2010; 1-14.
5. Elaine Lonnemann’s Powerpoint, Oncology. Pathophysiology of Complex Patient Problems. Bellarmine University 2011.
6. Ewing sarcoma. Bone Cancer Research Trust.
7. Burningham Z, Hashibe M, Spector L, Schiffman JD. The Epidemiology of Sarcoma. Clinical Sarcoma Research.
8. Goodman C, Snyder T. Differential Diagnosis for Physical Therapists: Screening for Referral. St. Louis, MO: Saunders Elsevier: 2007
9. Karosas, Ann O. Ewing’s sarcoma. Am J Health-Syst Pharm 2010; 67; 1599-1605.
10. Ewing’s SarcomaTreatment. National Cancer Institute.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• eutils.ncbi.nlm.nih.gov
• casesjournal.biomedcentral.com
• www.omicsonline.org
• www.ncbi.nlm.nih.gov
• www.nlm.nih.gov

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