Tumor de Pancoast: Aspectos Clínicos e Abordagem Terapêutica

Definição/Descrição

O tumor de Pancoast é um câncer de pulmão incomum que surge ao nível do sulco superior e se limita ao segmento apical de qualquer um dos pulmões. [1] Esta é uma forma de carcinomas não pequenas células (NSCLCs) que são muito difíceis de tratar devido à sua proximidade e frequente metástase para estruturas adjacentes, como vasos subclávios, sistema linfático, plexo braquial, coluna vertebral, segunda e terceira costelas, gânglio estrelado e sistema nervoso simpático. [2] Os NSCLCs geralmente crescem e se espalham mais lentamente e são divididos em três formas diferentes de câncer: carcinomas de células escamosas (45-50%), adenocarcinomas (36-38%) ou carcinomas de grandes células indiferenciados (11-13%). [3] Em vez de invadir o tecido pulmonar subjacente, este tumor se apresenta como uma área anormal de tecido sobre o ápice pulmonar e inicialmente envolve as estruturas da parede torácica. Isso pode ser tratado se for detectado precocemente antes de se espalhar e mover para os linfonodos. Os tumores de Pancoast são frequentemente mal diagnosticados e/ou diagnosticados tarde demais. [4]

Prevalência

“Os cânceres de pulmão são a principal causa de morte em homens e mulheres na América do Norte.” Em 2011, estimou-se um novo diagnóstico de 221.130 novos casos de câncer de pulmão com 156.940 mortes relacionadas ao câncer de pulmão. O câncer de pulmão é responsável por mais mortes em comparação com câncer de próstata/mama, cólon e pâncreas combinados. [5] Do número de novos diagnósticos de câncer de pulmão, aproximadamente 5% podem ser atribuídos a tumores de Pancoast. [5] A maior ocorrência é encontrada em homens entre 40 e 60 anos com histórico de tabagismo.

Características/Apresentação Clínica

Os tumores de Pancoast são muito difíceis de diagnosticar precocemente.

Medicações

Os objetivos da farmacoterapia são induzir remissão, reduzir morbidade e prevenir complicações[8].

• Analgésicos opioides: Tratamento primário da dor, podendo ser combinados com AINEs. Podem ser opioides potentes de ação curta, como oxicodona, ou morfina de liberação imediata ou metadona[9].
• Agentes antineoplásicos: Inibem o crescimento e a proliferação celular e são usados em diversos tipos de câncer, incluindo cabeça, pescoço, mama, testículo e ovário[8].
• Cisplatina (Platinol): Agente alquilante que causa ligações cruzadas intra e intercadeias no DNA, levando à quebra da fita. Possui ampla atividade antitumoral e constitui a espinha dorsal dos esquemas de quimioterapia combinada aprovados para o tumor de Pancoast. É administrada por via intravenosa em solução isotônica de cloreto de sódio (0,9%) ou cloreto de sódio e glicose. Deve-se manter hidratação adequada por até 24 horas após a dose e monitorar a função renal, hematológica, auditiva e neurológica[8].
• Etoposídeo (Toposar, VePesid): Derivado semissintético da podofilotoxina com propriedades antineoplásicas; interfere na função da topoisomerase II, inibindo a síntese de DNA[8].

Testes Diagnósticos / Exames Laboratoriais / Valores Laboratoriais

O diagnóstico é frequentemente difícil e atrasado devido à ausência típica de sintomas de câncer de pulmão e envolve uma combinação de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), seguida de confirmação por biópsia[2].

Radiografia de tórax: A detecção precoce é difícil devido à visualização limitada do ápice pulmonar, mas pode revelar assimetrias como um pequeno e uniforme infiltrado ou espessamento pleural no ápice de um pulmão, invasão de costelas ou vértebras e alargamento do mediastino[1]. (Incidências lordóticas apicais podem ser mais reveladoras)[8].

Exames de imagem e diagnóstico

A ressonância magnética (RM) é o exame mais preciso para demonstrar a extensão do envolvimento e a invasão de estruturas próximas, incluindo o plexo braquial, os vasos subclávios, a coluna vertebral e os forames neurais. O uso de contraste pode melhorar a visualização da extensão local do dano.

A tomografia computadorizada (TC) demonstra o envolvimento do plexo braquial, parede torácica, mediastino, fígado, glândulas adrenais, nódulos pulmonares, vértebras, veia cava, traqueia e esôfago. O contraste pode ser utilizado para avaliar o envolvimento dos vasos sanguíneos abaixo da clavícula. A TC é menos cara, mais disponível e mais eficaz que a RM na avaliação do mediastino para determinar se o tumor envolveu os linfonodos. Isso é essencial para detectar linfadenopatia mediastinal N2, que tem efeito adverso significativo na sobrevida, mas está presente em apenas 20% dos casos.

RM e TC do cérebro são frequentemente realizadas na avaliação inicial para verificar metástases à distância no cérebro, que é o local mais comum de metástase e falha no tumor de Pancoast.

Arteriografia ou venografia: avaliam o envolvimento da artéria ou veia subclávia abaixo da clavícula.

Broncoscopia: avalia o envolvimento das cavidades traqueal e brônquica e é usada para excluir lesões endobrônquicas concomitantes não suspeitas.

Biópsia: 90% dos pacientes podem ser corretamente diagnosticados apenas com base em achados clínicos e radiológicos, mas 95% podem ser diagnosticados por meio de biópsia aspirativa por agulha fina supraclavicular percutânea, guiada por fluoroscopia ou TC. A biópsia transtorácica por agulha guiada por TC tem alto rendimento de 95%, e alguns tumores só podem ser avaliados por toracotomia aberta ou videoassistida.

Mediastinoscopia: amostras de linfonodos são coletadas na parte mais baixa do pescoço, atrás do esterno, para determinar se o tumor se espalhou para o mediastino.

Citologia de escarro: os resultados são positivos em menos de 15% dos pacientes.

PET scans: ajudam a identificar linfonodos envolvidos e a disseminação à distância do câncer, sendo usados no estadiamento do câncer de pulmão de não pequenas células.

Cintilografia hepática e óssea: determinam se o câncer se espalhou.

Estadiamento: baseado nos resultados da biópsia do nódulo escaleno de linfonodos palpáveis ou nos achados da mediastinoscopia.

Estadiamento e Aspectos Clínicos

O American Joint Committee on Cancer (AJCC) e a Union Internationale Contre le Cancer (UICC) adotaram o Sistema Internacional de Estadiamento do Câncer de Pulmão, baseado nas características e na distribuição do tumor [8]:

• T descreve o tamanho e a invasividade do tumor primário:
  • T3 = tumor de qualquer tamanho que invade a parede torácica (pleura parietal).
  • T4 = tumor de qualquer tamanho que invade o corpo vertebral, estruturas neurais ou vasculares, mediastino, esôfago ou traqueia.
• N descreve a distribuição dos linfonodos positivos:
  • N1 = metástase para linfonodos peribrônquicos ou hilares ipsilaterais.
  • N2 = disseminação para linfonodos mediastinais ipsilaterais e/ou subcarinais.
  • N3 = metástase para linfonodos hilares ou mediastinais contralaterais, ou escalenos ou supraclaviculares, ipsilaterais ou contralaterais.
• M descreve a extensão da metástase à distância:
  • M0 = nenhuma doença metastática identificável.
  • M1 (Estágio IV) = presença de metástase à distância (cérebro, ossos, fígado) [8].

A quantidade de envolvimento das raízes nervosas e a investigação neurológica cuidadosa da função do braço e do ombro também são importantes e muito informativas [6].

Etiologia/Causas

Os fatores de risco comuns incluem (semelhantes aos do câncer de pulmão):

• Tabagismo
• Tabagismo passivo
• Exposição ao amianto
• Exposição a elementos industriais como ouro ou níquel
• Diesel de escape [1][5]

Envolvimento Sistêmico

Os tumores de Pancoast são frequentemente mal diagnosticados ou diagnosticados tarde demais para prevenir a metástase para estruturas adjacentes. Essa forma de câncer de pulmão é muito perigosa devido à sua proximidade com outras estruturas, incluindo [4]:

• Plexo braquial – comumente invadido na distribuição ulnar (C8-T1), portanto, atrofia/parestesia da distribuição ulnar é relatada. Esta é frequentemente a queixa principal do paciente/apresentação à terapia, com dor no ombro que irradia para o 4º e 5º dedos [2].
• Vasos subclávios – a metástase para a artéria subclávia ou estrutura adjacente pode levar à deterioração ou compressão dos vasos sanguíneos, causando edema [8].
• Gânglio estrelado – é um grande gânglio localizado na parte inferior da coluna cervical, em conexão com a coluna torácica, e está relacionado ao sistema nervoso simpático. A invasão deste pode resultar na Síndrome de Horner [1].
• Corpos vertebrais adjacentes – se o tumor for capaz de metastatizar os corpos vertebrais, isso pode levar à paralisia permanente da área afetada [1].

Tratamento Médico (melhor evidência atual)

A ressecção completa desses tumores é uma necessidade para a sobrevivência a longo prazo, e isso é complicado devido à sua complexidade e envolvimento das estruturas ao redor, incluindo o plexo braquial, vasos subclávios e a coluna vertebral.

Por isso, uma abordagem multimodal é frequentemente necessária para garantir a remoção, minimizando complicações ou recorrências adicionais [3]. [9] Inicialmente, os tumores de Pancoast eram considerados inoperáveis e incuráveis, e o tratamento era radioterapia com intenção paliativa. Foi somente em 1956 que a ressecção com radioterapia foi tentada por Chardack e MacCallum, consistindo em lobectomia do lobo superior com ressecção em bloco da parede torácica e raízes nervosas, seguida de quimioterapia adjuvante. Esse paciente viveu 5 anos sem recorrência, e novos ensaios de radioterapia de indução e ressecção em bloco conduzidos por Shaw & Paulson em 1961 confirmaram uma taxa de sobrevida em 5 anos de 30% com ressecção completa em cerca de 60% dos pacientes [3][6]. A radioterapia pré-operatória seguida de cirurgia tornou-se o padrão de tratamento [8] pelos próximos 30 anos, até que mais complicações começaram a ser observadas e outras técnicas cirúrgicas começaram a se desenvolver no final dos anos 80 e início dos anos 90 para abordar tumores que invadiam a coluna vertebral e os vasos subclávios. A primeira foi a abordagem anterior (abordagem transclavicular anterior) desenvolvida por Dartevelle, posteriormente modificada por Grunenwald, que desenvolveu uma abordagem anterior poupadora da clavícula (incisão hemi-clamshell com extensão supraclavicular). Seu objetivo era otimizar a exposição, proporcionando visualização direta das estruturas vasculares, plexo braquial, cadeia simpática e gânglio estrelado [7]. Essa abordagem tornou-se muito popular, mas as taxas de sobrevida em 5 anos ainda permaneciam em torno de 30% e a recorrência local foi observada em 40% de todos os pacientes operados. A abordagem posterior foi posteriormente desenvolvida por Shaw-Paulson para atingir tumores localizados no sulco superior posterior que não invadiam as estruturas anteriores do estreito torácico, mas podiam invadir os corpos vertebrais ou o plexo braquial (raízes nervosas C8 e T1 são as mais comuns) [7][3]. Abordagem transclavicular anterior (Dartevelle) [7] ‘Abordagem anterior (abordagem de Grunenwald) ‘[9] [7] Abordagem posterior (Paulson) [5][6] O tratamento multimodal (quimiorradiação seguida de ressecção cirúrgica) tornou-se o padrão durante esse período e resultou em desfechos muito melhores, como pode ser observado nos estudos listados abaixo [3].

Abordagem Cirúrgica e Fatores Prognósticos

No entanto, devido ao mau estado geral e aos estágios avançados do tumor, apenas 30-40% dos pacientes são elegíveis para tratamento multimodal. [9][3]

Outras abordagens cirúrgicas incluem: incisão em hemiclamshell ou trapdoor [5], incisão de Masoaka.

Limitações cirúrgicas: invasão neural, vascular, de corpos vertebrais e linfonodos [5][3].

Contraindicações para cirurgia: presença de metástases extratorácicas, doença N2 confirmada histologicamente, invasão extensa da traqueia cervical, esôfago e plexo braquial acima da raiz nervosa de C7 (indicando que o tumor é localmente extenso demais para ressecção completa ou que a amputação do membro é necessária), invasão vertebral maciça diagnosticada no pré-operatório. [5]

Complicações cirúrgicas: vazamento de líquido cefalorraquidiano, síndrome de Horner e déficits nervosos, hemotórax, quilotórax e suporte ventilatório prolongado [5].

Fatores Prognósticos [5]

O tratamento atual de escolha é a remoção completa do tumor por ressecção da parede torácica em bloco, combinada com lobectomia e estadiamento linfonodal, podendo incluir ressecção da cadeia simpática paravertebral, gânglio estrelado, troncos inferiores do plexo braquial, artéria subclávia ou porções das vértebras torácicas, dependendo do envolvimento. Radiação e quimioterapia podem abordar achados adversos individuais e para controle local e sistêmico; a quimiorradioterapia de indução é usada em tumores potencialmente ressecáveis, e a cirurgia é realizada 2-4 semanas após a radioterapia. Uma abordagem torácica não cirúrgica combinada é usada para tumores que invadem o plexo braquial e/ou a coluna vertebral. [8]

Bloqueio do Plexo Braquial

Usado em combinação com anestésicos locais e corticosteroides como adjuvante ao tratamento medicamentoso para alívio rápido da dor ou controle da dor irruptiva [9]. Um estudo de Peláez e colaboradores sugeriu que, em tumores agressivos que comprimem o plexo braquial e não respondem ao tratamento convencional ou à anestesia regional, a adição de um bloqueio paravertebral ao plexo poderia reduzir substancialmente a dor do paciente sem impactar a longevidade [6]. Isso também é apoiado por um estudo de Vranken e colaboradores, que propuseram uma técnica de bloqueio nervoso contínuo, reversível e não destrutivo, envolvendo a administração de anestésicos locais através de um cateter axilar no plexo braquial.

Destruição por Radiofrequência do Plexo Braquial

Tratamento de último recurso que envolve a destruição do plexo braquial por meio de lesão por radiofrequência sob orientação fluoroscópica biplanar. [9]

Lesão da Zona de Entrada da Raiz Dorsal (DREZ)

Procedimento neurocirúrgico de grande porte utilizado como último recurso quando todos os outros tratamentos para plexopatia braquial falharam. [9]

Manejo Fisioterapêutico (melhor evidência atual)

Quando se trata de tumores de Pancoast, o papel principal do fisioterapeuta é o tratamento pós-operatório para prevenir complicações respiratórias, incluindo atelectasia e pneumonia, e controlar os níveis de dor do paciente. O paciente fica imobilizado no primeiro dia de pós-operatório, com atenção à fisioterapia torácica; a sucção broncoscópica pode ser necessária para eliminar secreções em pacientes com tosse ineficaz. [6] Cuidados respiratórios intensivos devem ser implementados e medidas de expansão torácica devem ser realizadas para garantir… [5] Ventilação adequada usando suporte mecânico (se necessário), função satisfatória do dreno torácico, eliminação de secreções por mobilização, tosse, fisioterapia torácica, aspiração nasotraqueal, orotraqueal ou broncoscópica, ou traqueostomia temporária, analgesia adequada, aumento da pressão transpulmonar com espirometria de incentivo ou máscara de pressão positiva contínua nas vias aéreas. Evitar sobrecarga de fluidos e usar diuréticos criteriosamente para evitar desconforto respiratório agudo. Os drenos torácicos permanecem no local até que todos os vazamentos de ar cessem, haja expansão pulmonar completa e quase nenhuma drenagem de fluido presente. [5] Outros papéis do fisioterapeuta são manter a função e as atividades de vida diária e procurar e tratar problemas no ombro, incluindo subluxação e capsulite adesiva. [9] A laserterapia em combinação com um programa de bem-estar individualizado também é eficaz no tratamento dessa condição e pode melhorar a saúde geral e o bem-estar do paciente. [9]

Diagnóstico Diferencial

• Câncer de pulmão; não pequenas células ou oat cell (pequenas células) [8]
• Síndrome do desfiladeiro torácico
• Equinococose pulmonar [7]
• Leiomiossarcoma pulmonar [10]
• Radiculopatia C8-T1 [11]
• Sarcoma de Ewing primário [8]
• Síndrome de Cushing [9]

“Em todos os pacientes, é crucial obter confirmação histológica antes de iniciar o tratamento, pois não apenas o NSCLC pode se apresentar como uma massa apical, mas também tumores de outra origem, como metástases, sarcomas, linfomas, tuberculose ou até equinococo, podem se apresentar com características clínicas e radiológicas semelhantes.” [4]

“Síndromes paraneoplásicas são distúrbios raros desencadeados por uma resposta imunológica alterada a uma neoplasia.”

Síndromes Paraneoplásicas

São definidas como síndromes clínicas que envolvem efeitos sistêmicos não metastáticos que acompanham doenças malignas.[12]

Relatos de Caso / Estudos de Caso

Recursos: Medscape, Cancer Treatment Centers of America (CTCA), emedicinehealth, Medscape: Síndromes Paraneoplásicas, About.com: Câncer de Pulmão.

Pesquisas Recentes Relacionadas

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Referências

1. Muscolino G, Valente M, Andreani M. Pancoast tumours: clinical assessment and long term results of combined radio surgical treatment. Thorax. 1997; 52:284-6.
2. Archie V, Thomas C. Superior sulcus tumors: a mini-review. The Oncologist [serial on the Internet]. (2004), [citado em 4 de abril de 2012]; 9(5): 550-555. Disponível em: MEDLINE.
3. Parissis H, Young V. Treatment of pancoast tumors from the surgeons prospective: re-appraisal of the anterior-manubrial sternal approach. Journal Of Cardiothoracic Surgery [serial on the Internet]. (2010, Nov 4), [citado em 4 de abril de 2012]; 5102. Disponível em: MEDLINE.
4. Aigner C, Klepetko W. Current treatment concepts of Pancoast tumors. European Surgery: ACA Acta Chirurgica Austriaca [serial on the Internet]. (2010, Out), [citado em 4 de abril de 2012]; 42(5): 214-219. Disponível em: Academic Search Premier.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com

Conteúdo educativo. Não substitui avaliação, diagnóstico ou tratamento realizado por profissional habilitado.