Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa: Definição e Prevalência

Definição/Descrição

A Hiperostose Esquelética Idiopática Difusa (DISH) refere-se a uma doença não inflamatória caracterizada por ossificação/calcificação de tecidos moles, ênteses e ligamentos espinhais. A DISH afeta principalmente o Ligamento Longitudinal Anterior (LLA) nos locais de fixação ao osso na coluna vertebral. A DISH é um distúrbio complexo que não afeta apenas o sistema musculoesquelético, mas também pode causar deficiências gastrointestinais, respiratórias, cardiovasculares e neurológicas adicionais devido à compressão óssea de estruturas adjacentes.

Prevalência

A prevalência relatada da hiperostose esquelética idiopática difusa varia amplamente ao longo da pesquisa disponível. Uma das principais razões para essa variabilidade são os diferentes locais de manifestações estruturais na coluna vertebral. Evidências recentes de DISH relatam que a prevalência da doença aumenta com a idade, sendo mais proeminente nas décadas de 60 e 70. A DISH afeta o esqueleto axial, sendo a coluna torácica (T7-T11) o nível mais comumente afetado. Outras estruturas comumente afetadas incluem: pelve, patela, calcâneo e olécrano. Também foi discutido ao longo da pesquisa que um componente genético tem um possível papel no desenvolvimento e diagnóstico da doença.

Características/Apresentação Clínica

A DISH é assintomática na maioria dos casos clínicos. No entanto, devido às manifestações variadas e aos diferentes locais das características da doença, várias características podem ser observadas nas apresentações clínicas. Essas características são tipicamente atribuídas à biomecânica alterada do esqueleto axial que leva a dor e diminuição da mobilidade. Outros sintomas podem incluir, mas não estão limitados a:

• Diminuição da ADM – principalmente no esqueleto axial ou articulações periféricas
• Rigidez
• Dor
• Disfagia
• Desconforto respiratório
• Odínofagia
• Tosse
• Rouquidão
• Perfuração faríngea
• Perda de peso
• Refluxo
• Disfonia
• Síndrome de Horner
• Aphonia

Comorbidades Associadas

A DISH tem mostrado múltiplas associações com várias condições e disfunções. Uma das associações mais prevalentes de acordo com pesquisas recentes é com síndromes metabólicas. As seguintes condições são comumente associadas ao diagnóstico de DISH em todo o espectro de indivíduos afetados.

Condições Associadas

Diversas condições sistêmicas estão associadas à DISH, incluindo:

• Diabetes Mellitus
• Obesidade
• Dislipidemia
• Hiperuricemia
• Hiperinsulinemia
• Osteoartrite
• Condições cardiovasculares, incluindo, mas não se limitando a hipertensão, fibrilação atrial, hipertrofia ventricular esquerda, doença arterial periférica e doença cardiovascular.
• Aumento do risco de fraturas
• Comprometimentos neurológicos, embora geralmente incomuns na apresentação desta doença, podem se manifestar na forma de compressão da medula espinhal, fraqueza muscular, dormência e formigamento, e perda sensorial.

Medicamentos

A pesquisa atual não descreve um esquema específico e definitivo de medicamentos usados para tratar a DISH. Os seguintes medicamentos têm sido usados como método de controle e/ou manejo dos sintomas do processo da doença:

• Analgésicos
• Anti-inflamatórios
• Relaxantes musculares
• Corticosteroides
• Sedativos
• Medicamentos para refluxo
• Gastroprotetores

Testes Diagnósticos / Exames Laboratoriais / Valores Laboratoriais

Os critérios de classificação mais comumente usados para diagnosticar a DISH foram elaborados por Resnick e Niwayama em 1976 e incluem o seguinte:

• Ossificações anterolaterais de pelo menos 4 segmentos torácicos contíguos.
• Preservação dos espaços discais intervertebrais.
• Ausência de degeneração das articulações apofisárias ou alterações inflamatórias sacroilíacas.

Um diagnóstico formal de DISH não exige nem determina a presença de anormalidades constitucionais e metabólicas; no entanto, sabe-se por meio de numerosos estudos que condições sistêmicas estão associadas à DISH em graus variados. Características específicas mostradas por radiografia, ressonância magnética ou tomografia computadorizada em pacientes diagnosticados com DISH podem incluir algumas das seguintes, e nem todas precisam estar presentes para o diagnóstico:

Características Espinhais

• Ossificação fluente ao longo dos aspectos anteriores ou ântero-laterais direitos de pelo menos 4 vértebras consecutivas.
• Espaço discal bem preservado.
• Sem inflamação na articulação sacroilíaca ou anquilose das articulações facetárias.

Características Extraspinhais

• Entesopatias, que são distúrbios que envolvem a fixação de tendão ou ligamento ao osso nas ênteses, são comumente vistas na crista ilíaca, tuberosidade isquiática e trocânteres maiores.
• Formação de esporões no esqueleto apendicular, observada no olécrano, ligamento patelar e calcâneo.

Etiologia/Causas

A pesquisa atual sobre a DISH carece de uma causa definitiva da doença. Várias teorias foram postuladas relacionando o crescimento e função anormais dos osteoblastos nos centros de ligação osteoligamentares; no entanto, esta não é uma teoria amplamente aceita entre a pesquisa atual.

Fatores Associados

Certos fatores têm sido associados à DISH e acredita-se que tenham alguma relação com a fisiopatologia do processo da doença.

• Síndromes metabólicas
• Uso crônico de medicamentos: Isotretinoína, Etretinato, Acitretina, Retinoides
• Fatores genéticos: HLA-B27
• Exposições ambientais: Flúor, Retinal, Toxicidade por Vitamina A

Envolvimento Sistêmico

Devido à alta associação de síndromes metabólicas com o diagnóstico de DISH, é comum observar envolvimento sistêmico em indivíduos com essa condição. A maioria das síndromes metabólicas associadas à DISH tem relação com obesidade e estilo de vida sedentário, o que pode, por sua vez, ser causa de diabetes, hiperlipidemia e hipertensão. As seguintes condições estão associadas ao diagnóstico de DISH:

• Obesidade
• Hipertensão arterial (HAS)
• Diabetes mellitus (DM)
• Hiperinsulinemia
• Dislipidemia
• Hiperuricemia
• Síndromes metabólicas

Manejo Médico

A terapia e o tratamento para DISH são baseados na apresentação dos sintomas do indivíduo, devido à falta de estudos bem delineados que avaliem a eficácia de qualquer tipo de manejo médico para essa doença. Dada a falta de terapias modificadoras da doença, o tratamento sugerido para DISH tem sido direcionado aos sintomas musculoesqueléticos, comorbidades metabólicas e constitucionais associadas, e quaisquer outras complicações que possam surgir. A maioria dos pacientes com DISH considera o uso de fisioterapia, analgésicos, sedativos, anti-inflamatórios e relaxantes musculares bem-sucedido no manejo dessa condição. Em geral, as seguintes intervenções terapêuticas multissistêmicas têm se mostrado mais eficazes:

Manejo Não Cirúrgico

• Modificação da dieta: Líquidos e alimentos pastosos
• Medicamentos
• Colocação de Gastrostomia Endoscópica Percutânea
• Fisioterapia

Manejo Cirúrgico

Abordagens cirúrgicas são indicadas apenas para casos extremos, onde o paciente apresenta sintomas graves, como obstrução das vias aéreas e/ou disfagia, quando as abordagens conservadoras falharam, ou em pacientes mais jovens com sinais e sintomas graves.

Opções Cirúrgicas

Para pacientes elegíveis, as possibilidades cirúrgicas incluem:

• Ressecção anterolateral, lateral ou transfaríngea da ossificação
• Descompressão espinhal
• Discectomia
• Fusão espinhal

Tratamento Fisioterapêutico

Embora não exista cura para a DISH, a fisioterapia pode auxiliar indivíduos com comprometimentos musculoesqueléticos ou relacionados ao movimento decorrentes da doença, de diversas formas:

• Aumento da mobilidade
• Alívio da dor
• Redução de peso
• Proteção articular
• Prevenção de quedas

Diagnóstico Diferencial

Algumas características podem ajudar a diferenciar a DISH de outras doenças, incluindo: desenvolvimento em articulações raramente afetadas pela osteoartrite (ombro, cotovelo e articulações metacarpofalângicas), formação óssea distante da junção osso-cartilagem e envolvimento de ênteses distintas, como o esporão do calcâneo e o tendão quadricipital. Abaixo estão diagnósticos que podem apresentar sinais, sintomas e achados semelhantes aos da DISH:

• Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) – considerar em crianças
• Acromegalia
• Fluorose
• Ocronose

Relatos de Caso

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Recursos e Referências

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Referências

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Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• radiopaedia.org
• www.neuroradiologycases.com
• rarediseases.info.nih.gov
• translate.google.com
• teste.campcursos.com.br

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