Rizotomia Dorsal Seletiva na Paralisia Cerebral: Seleção e Manejo

Rizotomia Dorsal Seletiva (SDR)

A Rizotomia Dorsal Seletiva (SDR) é um procedimento neurocirúrgico que visa:

• Reduzir a espasticidade que interfere na função motora em crianças com paralisia cerebral espástica.
• Melhorar a função e a mobilidade.
• Aumentar a independência.
• Aumentar a amplitude de movimento e melhorar o posicionamento.

Financiamento no Reino Unido

O procedimento de SDR não está atualmente disponível no NHS, pois o financiamento foi retirado enquanto o NHS England examina sua eficácia por meio de um processo chamado Comissionamento por Avaliação. Existem 7 centros financiados: Alder Hey Children’s NHS Foundation Trust; The Portland Hospital for Women and Children; Great Ormond Street Hospitals NHS Foundation Trust; Leeds Teaching Hospitals NHS Trust; Nottingham University Hospitals NHS Trust; University Hospitals Bristol NHS Foundation Trust; The Robert Jones and Agnes Hunt Orthopaedic Hospital NHS. Eles realizam aproximadamente 120 casos de SDR por ano com crianças selecionadas para coletar informações detalhadas sobre resultados clínicos e produzir um relatório final no outono de 2018. Apesar disso, a SDR pode ser autofinanciada no Reino Unido por meio do esquema de complemento de tratamento hospitalar do NHS. No Reino Unido, o procedimento custa entre £30.000 e £40.000.

Anatomia clinicamente relevante

Dois grupos de raízes nervosas saem da medula espinhal através do forame intervertebral: as raízes nervosas ventrais e dorsais. As raízes nervosas ventrais são raízes motoras eferentes e são responsáveis pelo controle das contrações musculares, síntese hormonal e secreção glandular. As raízes nervosas dorsais são raízes sensitivas aferentes e são responsáveis pela transmissão da estimulação sensorial ao SNC. O procedimento de SDR diminui a estimulação sensorial ao SNC dividindo as raízes nervosas dorsais, preservando o movimento voluntário.

Procedimento

A operação ocorre sob anestesia geral e dura aproximadamente 5 horas. O procedimento envolve a divisão de algumas das raízes nervosas sensitivas lombares para reduzir a entrada sensorial nos arcos reflexos sensitivo-motores responsáveis pelo aumento do tônus muscular. Uma laminectomia de uma ou mais vértebras de L1 a S1 é realizada para expor o saco dural, que é aberto para exibir o cone medular com ou sem a cauda equina. As raízes nervosas sensitivas são identificadas intraoperatoriamente usando estimulação elétrica; aquelas que geram atividade elétrica incomum são consideradas as que contribuem para a espasticidade. As radículas sensitivas selecionadas são divididas, preservando algum suprimento sensitivo e as raízes motoras responsáveis pelos movimentos voluntários. Até 50% do nervo sensitivo em cada nível é dividido. A SDR é comum na América do Norte, no entanto, há variações significativas entre os centros na forma como o procedimento é realizado. Para um vídeo descritivo do procedimento, siga este link para o Dr.

Vantagens e Desvantagens das Diferentes Abordagens Cirúrgicas para SDR

Samuel Brown discutindo a Rizotomia Dorsal Seletiva [14]. [15]Diagrama do procedimento de Rizotomia Dorsal Seletiva.

Procedimento: Laminectomia multinível L1-S1

• Vantagens: O nível da raiz pode ser facilmente determinado; a raiz dorsal geralmente pode ser separada prontamente da raiz ventral em cada nível; a quantidade de corte de cada raiz dorsal pode ser facilmente adaptada para a situação clínica individual; a medula espinhal não está em risco de dano; o procedimento é realizado de forma segura e fácil com lupas ou sem magnificação.
• Desvantagens: Incisão cirúrgica longa; dissecção muscular extensa; as lâminas são cortadas em múltiplos níveis; danos às raízes ventrais durante a separação das raízes dorsais; dor pós-operatória significativa; internação hospitalar significativamente mais longa (5,2 dias, p=0,01).

Procedimento: Laminectomia única ou bilaminar ao nível do cone medular

• Vantagens: Incisão cirúrgica pequena; pequena quantidade de dissecção muscular; menos lâminas são cortadas; menos dor pós-operatória; evita as raízes ventrais; internação hospitalar significativamente mais curta (3,4 dias, p=0,01).
• Desvantagens: Procedimento mais tecnicamente exigente e requer magnificação com microscópio cirúrgico para segurança; mais difícil determinar os níveis das raízes; mais difícil adaptar a operação à situação clínica individual; risco para o cone medular.

Os resultados funcionais no acompanhamento de um ano são semelhantes com ambos os métodos cirúrgicos [16]. A SDR tem se mostrado segura e eficaz para reduzir a espasticidade em crianças em todos os níveis do Sistema de Classificação da Função Motora Grossa (GMFCS), com benefícios que persistem até a adolescência e a idade adulta [2][17][18].

Riscos Associados

A SDR é uma cirurgia de alto risco e o procedimento é irreversível. Os pacientes podem experimentar deterioração na capacidade de andar, dormência e disfunção da bexiga após a operação, além de complicações tardias, incluindo deformidade espinhal e luxação do quadril [11][12]. A escoliose está geralmente associada à técnica tradicional de laminectomia multinível, que expõe cerca de 3 polegadas da parte inferior da coluna [12]. Outros eventos adversos sugeridos incluem morte, piora da função motora e/ou paraplegia, infecção da ferida cirúrgica, meningite, vazamento de líquido cefalorraquidiano, constipação, fraqueza, dor crônica e aracnoidite tardia e/ou siringomielia [11].

Paralisia Cerebral (PC)

A PC é uma condição que engloba distúrbios cerebrais que se originam na primeira infância ou durante os estágios fetais do desenvolvimento. Anormalidades no equilíbrio, postura, movimento, linguagem e visão são comuns. Essas variantes podem levar a um nível reduzido de função em atividades como andar e sentar, frequentemente com níveis aumentados de desconforto [11].

Tratamentos Conservadores e Cirúrgicos

Os tratamentos conservadores atuais na PC incluem: medicação relaxante muscular oral, dispositivos ortopédicos, fisioterapia e injeções intramusculares repetidas de toxina botulínica. As intervenções cirúrgicas incluem: tenotomia, alongamento tendíneo, neurotomia periférica, osteotomia, estimulação elétrica muscular ou da medula espinhal dorsal e infusão intratecal contínua de baclofeno [11].

Espasticidade

Cerca de 80% dos pacientes com PC apresentam espasticidade em membros inferiores [11]. “Espasticidade é um distúrbio motor caracterizado por um aumento dependente da velocidade dos reflexos de estiramento tônico (tônus muscular) com reflexos tendíneos exagerados, resultando da hiperexcitabilidade do reflexo de estiramento, como um componente da síndrome do neurônio motor superior.” [19]

A espasticidade se desenvolve quando ocorre um desequilíbrio na entrada excitatória e inibitória para os neurônios motores alfa, causado por dano à medula espinhal e/ou sistema nervoso central. Esse dano resulta em um desequilíbrio entre as mensagens do sistema nervoso para os músculos, causando aumento da excitabilidade [20]. Deve-se ter cuidado ao realizar tratamentos para reduzir a espasticidade, como a RDS, pois algumas crianças podem depender do aumento do tônus para compensar funcionalmente sua fraqueza subjacente; portanto, estratégias para melhorar a força são extremamente importantes [21].

Critérios de Seleção para o Procedimento de RDS

Geralmente, os pacientes tratados com RDS apresentam espasticidade bilateral em membros inferiores e nível GMFCS I-II [22]. Para que um paciente seja considerado, a espasticidade deve ter um impacto negativo na função motora grossa e no suporte do cuidador [22]. Estudos de acompanhamento de 10 anos mostraram que crianças com nível GMFCS I-II apresentam maior melhora do que pacientes nos níveis IV ou V [22].

Um artigo de Nicolini-Panisson et al (2018) [23] descreve o uso dos 5 “S” como critérios de seleção para pacientes elegíveis para RDS, sendo eles:

• Espástico: espasticidade bilateral em membros inferiores levando à redução da funcionalidade.
• Força: força muscular e controle adequados em membros inferiores.
• Reto: controle adequado de tronco e cabeça, sem deformidade ortopédica fixa.
• Inteligente: não apresentar defeitos cognitivos.

A espasticidade deve ser medida usando a Escala de Ashworth, o Teste de Duncan-Ely, a qualidade dos reflexos tendíneos profundos e a presença ou ausência de clônus sustentado [24]. Em termos de força, acredita-se que, para os pacientes responderem e serem considerados para RDS, eles devem ter fraqueza leve nos membros inferiores, ou equivalente a um grau 4 na escala MRC [24].

Critérios de Seleção e Medidas de Resultado

Alternativamente, abaixo está uma tabela do Robert Jones and Agnes Hunt Orthopaedic and District [24], que explica seus critérios de seleção e é aplicável ao ambiente hospitalar do Reino Unido. [25]

O apoio familiar e a capacidade de colaborar na reabilitação também são vitais, pois sem isso o paciente não conseguirá se engajar na fisioterapia intensiva pós-operatória para obter melhora ideal [22]. Também é importante que todos os membros da equipe multidisciplinar e a família concordem com a decisão de realizar a Rizotomia Dorsal Seletiva (RDS) e entendam os objetivos individuais do tratamento [23].

Contraindicações para RDS

• Ausência de boa musculatura antigravitacional.
• Ausência de bom controle motor.
• Presença de contraturas.
• Presença de anormalidades espinhais/escoliose grave.
• Presença de subluxação do quadril.
• Presença de comprometimento cognitivo.
• Diagnóstico de atetose ou ataxia [22].

Atualmente, o problema com os critérios de seleção para pacientes elegíveis à RDS é a falta de consistência, o que significa que o processo não é validado ou reproduzível [22].

Medidas de Resultado

As diretrizes do NICE sugerem que as medidas de resultado devem incluir: a incidência de comprometimento neurológico e deformidade espinhal; a necessidade de operações adicionais; e avaliações de incapacidade, inclusão social e qualidade de vida [26].

Anteriormente, os resultados funcionais de longo prazo, segurança e efeitos colaterais foram medidos 5 anos após a RDS. O Sistema de Classificação da Função Motora Grossa (GMFCS) níveis III–V foi usado para quantificar esses resultados. Verificou-se uma redução no tônus muscular dos abdutores do quadril, isquiotibiais e dorsiflexores, com aumento da ADM passiva na abdução do quadril, ângulo poplíteo e dorsiflexão do tornozelo. Isso mostrou que a RDS proporciona benefícios funcionais duradouros por um período de pelo menos cinco anos no pós-operatório [27]. [28]

Sistema de Classificação da Função Motora Grossa

Outras medidas de resultado que você pode considerar incluem:

• Sentar para levantar
• Análise de marcha e deambulação (teste de caminhada de 6 minutos/observação)
• Força (Escala de Oxford/MRC)
• ADM ativa e passiva (Goniometria)
• Saúde geral (SF-36)
• Qualidade de vida (EQ-5D)

Manejo Médico Após o Procedimento de RDS

A Rizotomia Dorsal Seletiva é uma intervenção multidisciplinar que requer cooperação e comunicação entre muitos profissionais diferentes. O manejo médico da paralisia cerebral visa melhorar a função através do controle da espasticidade, mas também engloba o tratamento das múltiplas comorbidades associadas, incluindo: deficiência visual e auditiva, constipação, epilepsia, refluxo gastroesofágico e dificuldades de aprendizagem e comportamentais [21]. Órteses, como AFOs, são úteis para ajudar a melhorar o controle motor; estas podem ser avaliadas por fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e ortoptistas.

Manejo Fisioterapêutico

Pré-operatório

Os benefícios funcionais da fisioterapia pré-operatória são debatidos, apesar disso, é inegavelmente importante para o desenvolvimento de uma relação terapêutica. Um ensaio clínico randomizado que comparou fisioterapia intensiva pré-operatória com um grupo que não realizou fisioterapia pré-operatória descobriu que não houve mudança significativa na força muscular em nenhum dos grupos, nem diferença entre os grupos na Medida da Função Motora Grossa, amplitude de movimento ou espasticidade. Eles concluíram que um programa intensivo de fisioterapia antes do procedimento de rizotomia dorsal seletiva não melhorou o resultado motor no pós-operatório. [30] Em contraste, Cawker e Aquilina [31] relataram que um período de terapia pré-cirúrgica mais intensiva demonstrou melhorar os ganhos cirúrgicos precoces; pode ser útil para preparar a criança e sua família para o que será esperado após a cirurgia e para desenvolver um relacionamento com o terapeuta. Isso pode ajudar a explicar por que muitos centros fornecem programas pré-operatórios intensivos. [32][33]

Pós-operatório

• Mobilização precoce
• Fortalecimento de membros inferiores
• Facilitação do movimento normal
• Controle postural
• Equilíbrio e atividades funcionais [34]

A mobilização precoce deve ter como objetivo manter e melhorar a amplitude de movimento, garantindo também o posicionamento adequado dos membros inferiores, incluindo decúbito dorsal, ventral e sentado com os membros inferiores estendidos [23]. Os músculos alvo dos exercícios de fortalecimento são: extensores e abdutores do quadril, extensores do joelho, dorsiflexores [23]. O treino de marcha deve começar na segunda semana pós-operatória e focar na facilitação de um padrão normal de marcha [23]. A reabilitação também deve incluir treino motor fino, atividades funcionais para auxiliar nas AVDs e controle postural [23]. O treino de transferências posturais em sentar, ajoelhar, engatinhar, levantar do chão e da cadeira também é crucial para aumentar a funcionalidade [23]. Após a alta do ambiente agudo, os pacientes são encaminhados para fisioterapeutas locais. Durante as primeiras seis semanas, o terapeuta deve continuar avaliando o risco e aconselhando sobre auxiliares de mobilidade e equipamentos [31]. Isso é particularmente importante para crianças que anteriormente usavam sua espasticidade para aumentar sua funcionalidade.

Reabilitação Pós-Cirúrgica

De 3 a 6 meses após a cirurgia, é importante fornecer reabilitação progressiva que inclua controle muscular, treinamento de resistência graduado, condicionamento físico e resistência[31]. A dosagem ideal disso não é conhecida a partir da base de evidências atual, no entanto, é importante incluir prática guiada repetitiva com uma meta motivacional[31].

Conclusão Clínica

O uso estrito dos critérios de seleção para SDR ajuda a melhorar e otimizar significativamente os resultados, incluindo velocidade de caminhada, amplitude de movimento e força[35]. A fisioterapia intensiva é essencial após a SDR para gerenciar a espasticidade em pacientes com Paralisia Cerebral e é determinante para resultados bem-sucedidos[23]. Os protocolos variam, mas geralmente consistem em princípios semelhantes para aumentar a independência e a função.

Referências

Visão geral do procedimento intervencionista da rizotomia dorsal seletiva para espasticidade na paralisia cerebral | NICE. [online] Disponível em: https://www.nice.org.uk/guidance/ipg373/evidence/overview-pdf-316141021 [Acessado em 20 de maio de 2018].

Funk, J. e Haberl, H. (2016). Laminoplastia monossegmentar para rizotomia dorsal seletiva—técnica operatória e influência no desenvolvimento de escoliose em crianças deambuladoras com paralisia cerebral. Child’s Nervous System, 32(5), pp.819-825.

NICE (2010). Rizotomia dorsal seletiva para espasticidade na paralisia cerebral | Orientação e diretrizes | NICE. [online] Disponível em: https://www.nice.org.uk/guidance/ipg373/chapter/2-The-procedure#outline-of-the-procedure [Acessado em 17 de maio de 2018].

The Robert Jones and Agnes Hunt Orthopaedic Hospital. (2014). RJAH Hospital Film. [online] Disponível em: https://www.rjah.nhs.uk/Our-Services/ORLAU/Selective-Dorsal-Rhizotomy.aspx [Acessado em 20 de maio de 2018].

Steinbok, P. (2007). Rizotomia dorsal seletiva para paralisia cerebral espástica: uma revisão. Child’s Nervous System, 23(9), pp.981-990.

Seattle Children’s SDR channel (2017). Dr. Samuel Browd discute a Rizotomia Dorsal Seletiva (SDR). Disponível em: https://www.youtube.com/watch?v=HFad8MiTK_g [Acessado em 21 de maio de 2018].

St. Louis Children’s Hospital (2018). Rizotomia Dorsal Seletiva. [imagem] Disponível em: http://www.stlouischildrens.org/our-services/center-cerebral-palsy-spasticity/about-selective-dorsal-rhizotomy-sdr [Acessado em 21 de maio de 2018].

Ou, C., Kent, S., Miller, S. e Steinbok, P. (2010). Rizotomia dorsal seletiva em crianças: comparação dos resultados após técnica de laminectomia de nível único versus multinível. Canadian Journal of Neuroscience nursing, 32(3), pp.17-24.

Dudley, R., Parolin, M., Gagnon, B., Saluja, R., Yap, R., Montpetit, K., Ruck, J., Poulin, C., Cantin, M., Benaroch, T. e Farmer, J. (2013). Benefícios funcionais de longo prazo da rizotomia dorsal seletiva.

Fontes consultadas

• www.physio-pedia.com
• www.youtube.com
• www.scope.org.uk
• www.england.nhs.uk
• www.theportlandhospital.com
• www.stlouischildrens.org

Conteúdo educativo. Não substitui avaliação, diagnóstico ou tratamento realizado por profissional habilitado.