Doença de Behçet: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Uma síndrome (ou às vezes referida como uma doença) que causa inflamação nos vasos sanguíneos do corpo. Os sintomas mais comuns são feridas na boca, órgãos sexuais e na pele, assim como inchaço nos olhos, dor, rigidez e inchaço nas articulações. As complicações mais sérias incluem meningite, coágulos sanguíneos, inflamação do trato gastrointestinal e cegueira. ^[1][2]

<a rel="nofollow" class="external free" href="http://www.youtube.com/watch%3Fv%3DTxf7cWW8HwI http://www.youtube.com/watch?v=Txf7cWW8HwI”> Ocorre em pessoas entre a “Rota da Seda” – no leste do Mediterrâneo, Oriente Médio e Leste da Ásia. Mais comum em homens ao longo dos países da Rota da Seda e mais comum em mulheres na Europa e nos EUA com idades entre 25 e 30 anos. ^[3]

• Estimados 15.000 nos EUA com o Behcet’s.

O paciente pode apresentar qualquer um dos cinco sintomas mais comuns da doença de Behçet.

• Feridas na boca – geralmente o primeiro e mais persistente sintoma. Eles são semelhantes às aftas, mas têm uma duração maior e são geralmente maiores e mais doloridos.
• Comum genital menos comum, mas ainda ocorre em mais da metade dos pacientes com essa doença. Eles geralmente são confundidos com herpes genital e podem estar na superfície externa ou interna da genitália.
• As lesões cutâneas são vermelhas, saliências elevadas ou hematomas que se assemelham a furúnculos ou acne. Eles geralmente aparecem nas pernas e parte superior do tronco.
• Uvelite e vasculite retiniana – ocorrendo em metade dos pacientes de Behçet, isso pode causar visão turva, dor, vermelhidão ou cegueira se não for tratada.
• Artrite – resulta em inflamação nas articulações levando a edema, calor, vermelhidão e dor. Ocorre em metade dos pacientes de Behçet e dura algumas semanas.

Além desses cinco sintomas clínicos comuns que os pacientes apresentam, os sistemas circulatório, nervoso central e digestivo podem ser afetados.

• Sistema circulatório – DVT, aneurismas
• Sistema nervoso central – pode apresentar febre, dor de cabeça, rigidez do pescoço e dificuldade para coordenar movimentos secundários à inflamação nas meninges do cérebro e da medula espinhal.
• Trato digestivo – pode levar a dor abdominal, diarréia e sangramento devido a inflamação e úlceras no trato gastrointestinal. Estes sintomas são semelhantes à colite ulcerativa e à doença de Crohn. ^[3]

Incluem: ulcerações na boca, genitais e trato gastrointestinal, lesões de pele, aneurismas pulmonares, artralgias, dores de cabeça, confusão, acidentes vasculares cerebrais, alterações de personalidade, demência e meningite asséptica, uveíte anterior / posterior ^[4]

Para a doença que está confinada às áreas mucocutâneas (boca, genitais, pele), use esteróides tópicos e medicamentos não imunossupressores.

Dosagem moderada de corticosteróides são usados ​​para exacerbações.

Para alguns pacientes com dor crônica, doses baixas de prednisona são indicadas.

O envolvimento sério de órgãos exige altas doses de Prednisona e tratamento imunossupressor.

Medicamentos imunossupressores incluem: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e clorambucila ^[4]

O diagnóstico é muito difícil e pode levar meses ou até anos para obter um diagnóstico preciso. Os principais sintomas são:

• Mouth feridas pelo menos três vezes em um ano.
• Quaisquer dois dos seguintes:
• Feridas genitais recorrentes
• Inflamação dos olhos com perda de visão

  Inflamação dos olhos

• Lesões cutâneas características

Um dermatologista pode fazer uma biópsia da boca, genitais e lesões de pele. ^[3]

A etiologia é desconhecida, mas acredita-se que seja secundária a uma reação auto-imune, em que o sistema imunológico ataca e prejudica os tecidos do corpo, resultando em inflamação. Alguns pensamentos são de que poderia ter um componente genético tornando alguns mais suscetíveis a um possível gatilho ambiental, como um vírus ou uma bactéria. ^[3]

Pode afetar os olhos, boca, pele, pulmões, articulações, cérebro, genitais e trato gastrointestinal.

• Olhos: Pode causar uveíte anterior / posterior; a uveíte anterior resulta em dor, visão embaçada, lacrimejamento, vermelhidão e sensibilidade à luz; A uveíte posterior causa menos sintomas, mas danifica a retina.
• Boca: Úlceras dolorosas chamadas úlceras aftosas podem ser encontradas nos lábios, na língua e no interior da bochecha.
• Pele: Eritema nodoso que são vermelhos, nódulos tenros que podem ocorrer nas pernas e tornozelos comumente, mas também na face, pescoço e braços ou lesões de pele pustulosas que se assemelham a acne.
• Pulmões: Aneurismas em artérias de pulmões -> que podem levar a hemorragia.
• Articulações: artralgias
• Cérebro: Dores de cabeça, confusão, derrames, alterações de personalidade, demência e meningite asséptica.

  RM do envolvimento do SNC (alterações da substância branca na ponte)

• Genitais: lesões dolorosas que se formam no escroto ou vulva.
• Gastrintestional: Ulcerações que ocorrem da boca ao ânus. Os locais mais comuns são o íleo e o ceco. ^[4]

Géis esteróides, pastas e cremes podem ser usados ​​para úlceras orais e genitais. Colchicina ajuda a reduzir úlceras recorrentes. A pentoxifilina pode ser usada para manter as úlceras cicatrizadas por até 29 meses. O ibuprofeno pode ser usado para diminuir a inflamação das articulações. Colchicina e cortisona são usadas para inflamação em pacientes. A sulfassalazina é usada para diminuir os sintomas da artrite. Atenção imediata deve ser dada para tratar os olhos e reduzir a inflamação. A pesquisa indicou que, bloqueando o TNF, uma proteína que inicia a inflamação, os médicos podem gerenciar com sucesso a inflamação. Os medicamentos bloqueadores do TNF incluem infliximab e etanercept. Drogas imunossupressoras têm sido usadas para tratar os sintomas mais graves associados ao cérebro, olhos e artérias. Os agentes imunossupressores incluem: clorambucil, azatioprina e ciclofosfamida. A literatura atual está analisando os efeitos da talidomida no tratamento e prevenção de ulcerações na boca e genitais. ^[5]

Pesquisas indicam que o prognóstico é variável e dependendo da gravidade e onde os sintomas ocorrem, alguns diminuirão com o tempo. Normalmente, os sintomas do SNC não diminuirão, no entanto.

Técnicas de conservação de energia, resistência e fortalecimento de exercícios de intensidade moderada e baixa, ADM, educação sobre o processo da doença, técnicas de relaxamento, modalidades de controle da dor

O Behçet é raro nos EUA. Muitas vezes é diagnosticado erroneamente para outras condições baseadas nos sintomas.

Se as lesões aparecem na boca, pele ou genitais, pode ser confundido com:

• Feridas
• Aftas
• Herpes genital
• Herpes
• Dor

Se aparecerem lesões no trato gastrointestinal, é possível um diagnóstico incorreto:

Outro diagnóstico possível:

• Cancróide
• Síndrome da fadiga crônica
• Encefalite
• Granuloma inguinal
• Doenças transmitidas por mosquitos
• Esclerose múltipla
• Úlcera Oral
• Tromboflebite superficial
• Câncer vulvar
• Lesões vulvares ^[6]

• Distinção regional para a gravidade clínica da doença de Behçet na Coréia: quatro estudos em centros médicos baseados em universidades. ^[7] [ver artigo em Clinical and Experimental Rheumatology, 2010]
• Manifestações clínicas da doença de Behçet: uma análise de 2147 pacientes ^[8] [ver artigo no Yonsei Medical Journal]
• Padrões clínicos de envolvimento neurológico na doença de Behçet: avaliação de 200 pacientes ^[9] [ver artigo no Oxford Journal]
• Estudos clínicos sobre a síndrome de Behçet. ^[9] [ver artigo no European Journal of Cardiothoracic Surgery]

1. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. ↑ Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculosqueléticas e da Pele. Doença de Behçet. <a rel="nofollow" class="external free" href="http://www.niams.nih.gov http://www.niams.nih.gov” em de fevereiro>
2. Medline Plus. ↑ Medline Plus. Síndrome de Behçet. <a rel="nofollow" class="external free" href="http://www.nlm.nih.gov http://www.nlm.nih.gov” em de fevereiro>
3. Arthritis Foundation. ↑ ^3,03,13,23,3 Arthritis Foundation. Doença de Behçet: como é diagnosticada? <a rel="nofollow" class="external free" href="http://www.arthritis.org http://www.arthritis.org” em de fevereiro>
4. The John Hopkins Vasculitis Center. ↑ ^4.04.14.2 O Centro de Vasculite John Hopkins. Doença de Hellmann D. Behçet. www.hopkinsvasculitis.org (acessado em 22 de fevereiro de 2011).
5. MedicineNet.com. ↑ MedicineNet.com. Síndrome de Behçet. <a rel="nofollow" class="external free" href="http://www.medicinenet.com http://www.medicinenet.com” em de mar>
6. WD. ↑ WD. Misdiagnosis of behcet’s disease. www.wrongdiagnosis.com. (acessado em 31 de março de 2011).
7. Choe JY, Chung WT, Lee SW, et al. ↑ Choe JY, Chung WT, Lee SW, et al. Distinção regional para a gravidade clínica da doença de Behçet na Coréia: quatro estudos em centros médicos baseados em universidades. Reumatologia clínica e experimental. 2010; 28: S20-S26.
8. Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Clinical manifestations of Behcet’s disease: an analysis of 2147 patients. ↑ Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Manifestações clínicas da doença de Behçet: uma análise de 2147 pacientes. Yonsei Medical Journal. 1997; 38: 423-427.
9. Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. ^9,09,1 Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Padrões clínicos de envolvimento neurológico na doença de Behçet: avaliação de 200 pacientes. Revistas de Oxford. 1999, 122: 2171-2182.